El Rincón del Residente

Coordinadores:

M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, J.A. Soler Simón**, L. García Espinosa*
*Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.

Autores:

M. Morey Olivé*, M. Morell Daniel*, M. Pérez-Torres Lobato**
*Médico residente de Pediatría del Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. **Médico adjunto de Oncohematología Pediátrica del Hospital Vall d’Hebron. Barcelona

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
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Pediatr Integral 2023; XXVII (2): 115.e1 – 115.e7

Imagen en Pediatría Clínica. Haz tu diagnóstico.
Masa abdominal e imagen “en suelta de globos”: uno más uno es dos

Historia clínica

Niño de 36 meses que acude a Urgencias por fiebre de 5 días de evolución de hasta 38,7ºC ese mismo día. Presenta además: rinorrea sero-mucosa, tos seca intermitente e hiporexia en los últimos 7 días, que han mejorado desde el inicio del cuadro clínico. No presenta otra sintomatología asociada. Sin antecedentes personales ni familiares de interés. Calendario de vacunación al día.

Exploración física

Triángulo de evaluación pediátrica estable. Orofaringe y otoscopia normal. No se palpan adenopatías. Auscultación cardiopulmonar normal. A la exploración abdominal, se palpa una masa en flanco derecho, de unos 8 cm, dura, de bordes bien definidos que no sobrepasa línea media. No presenta otros hallazgos destacables en el resto del examen físico.

Pruebas complementarias

Se realizan hemograma y bioquímica donde destaca: Hb: 9,6 g/dl; PCR: 4 mg/dl; LDH: 312 UI/L. Resto de series hematológicas, ionograma, perfil hepático-renal y urato, sin alteraciones.

Dados los hallazgos en la exploración física, se realiza una ecografía abdominal (Fig. 1).

Figura 1.

Tras valorar los resultados de la ecografía y debido al cuadro de fiebre persistente con clínica respiratoria, se solicita una radiografía de tórax (Fig. 2), así como un estudio de catecolaminas en orina y marcadores tumorales (alfa-fetoproteína, B-HCG y enolasa neuronal específica), que son normales.

Figura 2.

¿Cuál es su diagnóstico?

a. Neuroblastoma.

b. Hepatoblastoma.

c. Tumor de Wilms.

d. Linfoma de Burkitt.

e. Dada la alta sospecha de neoplasia, no es posible llegar al diagnóstico sin una biopsia de la masa.

Comentario

La ecografía muestra una masa renal heterogénea que no cruza línea media sugestiva de un TW. La radiografía, una imagen “en suelta de globos” compatible con metástasis pulmonares. El diagnóstico más probable es el de TW.

El TW o nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en Pediatría. Suele aparecer entre los 3 y 4 años, siendo infrecuente en mayores de 10 años(1).

Se presenta típicamente como una masa abdominal asintomática, aunque puede asociar: abdominalgia, hematuria, hipertensión o fiebre. Hasta un 17 % de los casos presentan metástasis al diagnóstico, siendo más frecuentes las pulmonares(2).

La exploración abdominal es característica: palpación de una masa dura en flanco, no pétrea y de bordes bien delimitados, que no atraviesa línea media(1,3).

El principal diagnóstico diferencial es con el neuroblastoma(4). Deberán solicitarse catecolaminas en orina y, en caso de dudas, una gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina), utilizada para el diagnóstico de tumores neuroendocrinos. La exploración del neuroblastoma muestra una masa mal definida que cruza línea media y normalmente asocia clínica constitucional (a incorrecta). Aunque el 50 % de casos presentan metástasis al diagnóstico, son muy infrecuentes las pulmonares (3 %)(4). Otras posibilidades diagnósticas son el hepatoblastoma(5) o el linfoma de Burkitt (LB). El primero es un tumor hepático infrecuente, son raras las metástasis y es característica la elevación de alfa-fetoproteína. El LB suele aparecer en mayores de 5 años, como una masa abdominal difusa de rápido crecimiento, dolorosa y asociada a síntomas constitucionales (b y d incorrectas) (6).

Ante la sospecha de nefroblastoma, la primera prueba a realizar es una ecografía abdominal, pues es accesible e inocua y proporciona gran información. No obstante, siempre será necesaria la RM abdominal para el diagnóstico de certeza y la derivación a un centro de tercer nivel. A diferencia de otros tumores malignos, ante un paciente con edad, clínica y RM abdominal compatibles con TW, no será necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico e iniciar tratamiento (e incorrecta) (1,3,9).

Respecto al tratamiento, se basa en un abordaje multimodal (quimioterapia, cirugía y radioterapia en algunos casos), siendo el porcentaje de curación muy elevado, incluso en pacientes en estadios avanzados(2).

En conclusión, ante un paciente entre 2 y 4 años con una masa abdominal y una imagen “en suelta de globos”, el primer diagnóstico a considerar es el TW(1,3). Si, además, presenta buen estado general, la exploración abdominal es típica y la radiología confirma el origen renal de la lesión, el diagnóstico está prácticamente garantizado. Este es un ejemplo de paciente potencialmente complejo, que puede diagnosticarse de forma sencilla en cualquier centro de primer nivel.

Palabras clave

Masa abdominal; Metástasis pulmonares; Tumor de Wilms.

Abdominal mass; Lung metastases; Wilms tumor.

Bibliografía

1. Llort Sales A, Gros Subias L. Tumores renales en la infancia y adolescencia. Pediatr Integral. 2016; XX: 447-57.

2. van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, Furtwängler R, Verschuur AC, Vujanic GM, et al. International Society of Paediatric Oncology - Renal Tumour Study Group (SIOP-RTSG). Position paper: Rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017; 14: 743-52.

3. Albi Rodríguez G. Diagnóstico por la imagen en Oncología Pediátrica (2ª parte). Pediatr Integral. 2016; XX: 485.e1-485.e8.

4. Rubio Aparicio PM, Rosich del Cacho B. Tumores de la cresta neural. Pediatr Integral. 2016; XX: 434-44.

5. Hiyama E. Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Transl Pediatr. 2014; 3: 293-9.

6. Afanas N, Carvalho M, Almeida M, Costa V, Silva I, Oliva T. Linfoma de Burkitt [Burkitt’s lymphoma]. Acta Med Port. 2011; 24: 735-8.

7. Albi Rodríguez G. Diagnóstico por la imagen en Oncología Pediátrica (1ª parte). Pediatr Integral. 2016; XX: 418.e1-418.e7.

8. Golden CB, Feusner JH. Malignant abdominal masses in children: quick guide to evaluation and diagnosis. Pediatr Clin North Am. 2002; 49: 1369-92.

9. Irtan S, Van Tinteren H, Graf N, van den Heuvel-Eibrink MM, Heij H, Bergeron C, et al. Evaluation of needle biopsy as a potential risk factor for local recurrence of Wilms tumour in the SIOP WT 2001 trial. Eur J Cancer. 2019; 116: 13-20.

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº2 – MARZO 2023