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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº5 – JUL-AGO 2022

Infantilismo y patocativismo

Historia de la Medicina y la Pediatría


V.M. García Nieto*, M. Zafra Anta**

*Coordinador del Grupo de Historia de la Pediatría de la AEP. Director de Canarias Pediátrica.
**Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Fuenlabrada. Miembro del Grupo de Historia de la Pediatría de la AEP

Pediatr Integral 2022; XXVI (5): 321.e1 – 321.e4


Enfermedades pediátricas que han pasado a la historia (11). Infantilismo y patocativismo

Prólogo

En este capítulo no vamos a tratar de ninguna enfermedad que haya pasado a la historia porque, desgraciadamente, el diagnóstico de enfermedad celiaca sigue siendo frecuente. Vamos a referirnos a cómo han pasado a la historia algunos términos curiosos ideados para describirla, como es el caso del infantilismo digestivo y el patocativismo.

Infantilismo

En la actualidad, para definir al niño con incapacidad para sostener una velocidad de crecimiento normal, tanto en peso como en talla, se utilizan diversos términos como: fallo de medro o desmedro, crecimiento insuficiente o retardo de crecimiento, por ejemplo. Para definir el mismo concepto, a principios del siglo pasado se emplearon los términos infantilismo y, otro de menos difusión, patocativismo.</span

Jules Comby (1853-1947) en su Tratado de Enfermedades de la Infancia, definía el infantilismo como: “aquel estado en que se presenta retardado el desarrollo corporal y cerebral, y en que el individuo, a pesar de tener la edad del adolescente o de un adulto, parece un niño” (sic)(1). El autor puntualizó que: “hay que separar del infantilismo los retardos de crecimiento que se observan en los niños mal nutridos, y que se han designado, según la nosología con los nombres de atrofia, raditrofia e hipotrofia. Estos niños que tienen una estatura y un peso inferior al normal, no son enfermos, son valetudinarios, son productos retardados e imperfectos por la miseria y las privaciones” (sic). Comby creía que el infantilismo: “es casi siempre hereditario, y cuando se investiga escrupulosamente, se descubre en los padres del niño alguna tara morbosa profunda, como la tuberculosis pulmonar, la vesania, el alcoholismo, y, sobre todo, la sífilis”. No obstante, el autor conocía los trabajos de Hertoghe, en los que se relacionaba el infantilismo con un trastorno funcional de la glándula tiroides(1)..

En el libro de Eugène Apert (1868-1940), editado unos años más tarde que el de Comby, no se mencionaban los términos infantilismo, patocativismo o cativismo(2).

En la literatura alemana de principios de siglo, tampoco se mencionan esos términos. En el texto de Bernardo Bendix titulado Tratado de enfermedades de los niños, se dedica solamente una hoja a un concepto, quizás, similar como la Debilidad general.

Hubo un cierto avance en el tema, cuando Julius Bauer (1887-1979) retomó las descripciones de dos tipos distintos de infantilismo, realizadas en el siglo XIX por parte de dos autores franceses, Paul Joseph Lorain (1827-1875) y Édouard Brissaud (1852-1909). Este último trabajó inicialmente en anatomía patológica y, más tarde, fue jefe de clínica médica; entre 1889 y 1892 suplió a Charcot en La Salpêtrière, en los cursos sobre las enfermedades del sistema nervioso. Por su vocación neurológica, le llamó la atención la idiocia mixedematosa asociada al infantilismo tiroideo (1894), de tal modo que lo que se conoce en la literatura como “enfermedad de Brissaud, es el infantilismo mixedematoso”(3). Lorain fue médico e historiador de la medicina. Su trabajo clínico se centró en: la fiebre puerperal, el cólera, el pulso y la fiebre (termometría). El infantilismo tipo Lorain incluiría a los demás tipos, por lo que sería un grupo heterogéneo “cuya verdadera naturaleza es todavía obscura”(4)..

Patocativismo, infantilismo intestinal e insuficiencia digestiva grave

Santiago Cavengt del que luego hablaremos con más detalle, en su libro Endocrinología infantil (1922), insistió en los comentarios de Julius Bauer a propósito de los niños “infantiles de tipo Lorain, a los que no considerándolos como verdaderos enfermos, sino simplemente como débiles constitucionales, miserables fisiológicos, les dio el nombre de chétivistes (chétivisme), nombre que españolizó Marañón con mucha fortuna, denominándoles cativistas (cativismo)”(5).

Prosigue Cavengt: “chétivisme (cativismo) de chetif quiere decir débil constitucional, más hay que relacionar siempre, dados los hechos modernos, esta debilidad constitucional con un defecto de funcionalismo primitivo o secundario de las glándulas endocrinas, sobre todo en el niño. El cativismo como dice Ferranini, es la expresión de la miseria fisiológica, refiriéndose al infantilismo Lorain de causas múltiples, cual la sífilis, la tuberculosis, el paludismo, etc., que repercutirían sobre el organismo en general” (5).

Poco a poco, fueron conociéndose patocativismos debidos a otras causas endocrinas, como los de origen suprarrenal (Morlat). Don Gregorio Marañón (1887-1960) dividió los infantilismos en endocrinos (tiroideo, hipofisario, pancreático, suprarrenal, hepático) y en esenciales, como los de Lorain: “en los que los signos infantiles (somáticos y psíquicos) no van acompañados de lesiones endocrinas, el joven parece un niño débil, pero sano”.

Más tarde, empezó a idearse el concepto de Síndrome pluriglandular, como causa directa o indirecta de los patocativismos denominados criptogenéticos por Nicola Pende (1880-1970), o esenciales por Gregorio Marañón. Según Cavengt: “estos patocativismos pluriglandulares reconocen por causa las más diversas infecciones e intoxicaciones, los regímenes alimenticios defectuosos, las enfermedades por carencia, las enterocolitis crónicas, las lesiones cardíacas, hepáticas, renales, traumatismos cerebrales, la tuberculosis, la sífilis etc., etc., causas múltiples que lesionan las glándulas endocrinas anatómica o funcionalmente, determinando la detención del desarrollo somático o psíquico que los caracteriza”(5).

En la primera década del siglo pasado, se describió otra causa de infantilismo que no era de origen endocrinológico sino intestinal. El Infantilismo intestinal de Herter era compatible con la enfermedad celiaca. Su autor, Christian Archibald Herter (1865-1910) (Fig. 1)(6) nació en Glenville, Connecticut.

Figura 1. Christian Archibald Herter (1865-1910)(6)

A la edad de 18 años, había recibido un doctorado en medicina por parte del Colegio de Médicos y Cirujanos de la Universidad de Columbia. Estudió patología con William H. Welch en la Universidad Johns Hopkins y viajó a Zúrich para estudiar con Auguste-Henri Forel. Herter, inicialmente, se dedicó a la Neurología en la ciudad de Nueva York. Su experiencia quedó plasmada en El diagnóstico de enfermedades del sistema nervioso publicado en 1892. En 1897 fue nombrado profesor de Química Patológica en la Universidad y el Colegio Médico del Hospital Bellevue. En 1903 fue contratado como profesor de Farmacología y Terapéutica. Fue, durante este tiempo, cuando investigó las enfermedades digestivas. Su trabajo sobre la enfermedad celíaca, a la que llamó “infantilismo intestinal”, dio lugar al epónimo de enfermedad de Gee-Herter. Su aportación básica consistió en resaltar el retraso en el crecimiento de los niños afectados. Herter atribuyó un origen infeccioso a la enfermedad, ligado a la persistencia anormal de la flora digestiva ácida del recién nacido; esta teoría tuvo una gran vigencia en los países de lengua alemana aunque, más tarde, no fue confirmada. Sin embargo, identificó correctamente que cualquier “intento de fomentar el crecimiento mediante el uso de mayores cantidades de carbohidratos” conducía a una recaída. Herter tuvo un papel decisivo en la organización del Instituto Rockefeller de Investigación Médica. Junto a John Jacob Abel, cofundó y editó el Journal of Biological Chemistry.

Por otra parte, en 1909, Johann Otto Leonard Heubner (1843-1926) describió algunos casos de “insuficiencia digestiva grave”, en los que podría existir una anomalía de la fermentación de las féculas, debido a una disposición congénita defectuosa o débil de todo el aparato digestivo. Se trataba, con cierta seguridad, de la enfermedad celiaca.

Heubner estudió medicina en la Universidad de Leipzig (Fig. 2)(7).

Figura 2. Johann Otto Leonhard Heubner(1843-1926). Disponible en:
https://denkmaeler.charite.de/heubner/person.html
.

En 1867 y en la misma ciudad, se convirtió en asistente de Carl Reinhold August Wunderlich (1815-1877). Más tarde fundó una clínica para niños en Leipzig. En 1887 fue nombrado profesor honorario de Pediatría y siete años después pasó a Berlín, donde se convirtió en director de la clínica y policlínica infantil de La Charité. Heubner es considerado uno de los padres de la medicina pediátrica. Asumió un papel decisivo en la mejora de la mortalidad infantil en La Charité e introdujo prácticas asépticas en el entorno hospitalario. Con el célebre Eduard Heinrich Henoch (1820-1910), fue uno de los primeros en usar la antitoxina diftérica, que había sido desarrollada por Emil von Behring (1854-1917). Heubner también hizo contribuciones en el conocimiento de la meningitis cerebroespinal y describió la endoarteritis sifilítica.

El concepto de “insuficiencia digestiva grave” delimitado por Heubner, fue desarrollado en el capítulo del mismo título presente en el Tratado de enfermedades de los niños del médico alemán Bernardo Bendix, traducido al castellano en 1913(8). El autor, que mencionaba a Heubner como su maestro, citaba que son manifestaciones clínicas de la enfermedad: “la depresión general, mal humor, inapetencia, cambio de aspecto de las deposiciones y estacionamiento del peso y del crecimiento. El abdomen puede estar meteorizado”. En el texto, se mencionaba el estudio de Herter, en el que se había comprobado un aumento de la eliminación fecal de sales cálcicas que, más tarde, explicaría, al menos en parte, la osteomalacia y la hiperoxaluria, que pueden observarse en los niños celíacos. La experiencia en el tratamiento de la enfermedad, a la que se denomina como: “una disposición congénita defectuosa o débil de todo el aparato digestivo”, permitió a Bendix recomendar la exclusión de la leche de la dieta. Décadas más tarde, esa decisión se explicaría por el déficit transitorio de lactasa que ocurre en este trastorno. Como medicamentos, se recomendaban: “de vez en cuando, la lactopepsina, la acidolpepsina, la pancreatina y las tabletas de pancreon”, expresión, lógicamente, de que en aquel momento, dentro de la insuficiencia digestiva grave, aún no se había deslindado la enfermedad celíaca de la fibrosis quística.

Santiago Cavengt y el patocativismo de origen intestinal

Santiago Cavengt Gutiérrez fue uno de los grandes pediatras españoles de la primera mitad del siglo pasado (Fig. 3).

Figura 3. Dr. Cavengt Gutiérrez. Prof. del Hospital del Niño Jesús, Vicepresidente de este Congreso y Secretario General del VI Congreso de Pediatría”. Imagen publicada en el libro de Actas del VI Congreso Nacional de Pediatría. Granada, abril de 1933. Imp. Editorial Urania, Granada, 1933.

Era miembro de la plantilla del Hospital del Niño Jesús de Madrid, en el que se inició la edición de la revista La Pediatría Española, bajo la dirección del cirujano infantil Aurelio Martín Arquellada. Cavengt fue profesor de la Escuela Nacional de Puericultura y Director del Dispensario Municipal de Puericultura. En 1943, junto con Carlos Sainz de los Terreros, Juan Bosch Marín y Luís Navas Migueloa, fundó la revista Acta Pediátrica, más tarde Acta Pediátrica Española(9).

En 1922, Santiago Cavengt escribió el libro Endocrinología Infantil (Fig. 4) prologado por Don Gregorio Marañón.

Figura 4. Portada del libro Endocrinología Infantil, Madrid. 1922.

Seguramente, constituye el primer libro escrito sobre esa subespecialidad pediátrica en nuestro país. En el capítulo 12, titulado “Infantilismo o patocativismo”, cita un paciente que podría estar afecto de patocativismo infantil intestinal (Fig. 5)(5).

Figura 5. Capítulo XII del libro Endocrinología Infantil; 1922. p. 131.

La historia clínica del niño Andrés Zamorano del Castillo, natural de Quismondo (Toledo), podría constituir el primer caso

Figura 6. “Patocativismo pluriglandular infantil de origen intestinal. Niño de nueve años, peso 9 kilos, comparado con otro de su edad. (Ob. personal)”. Endocrinología Infantil; 1922. p. 157.

La historia clínica no es absolutamente típica de la enfermedad, puesto que Andrés comenzó “a vomitar desde que nació, sin dejarlo hasta los cuatro años, llevándose sin defecar los seis y siete días, viviendo en estado de atrepsia”. No obstante, más tarde añade: “antes, de pequeño, estaba muy estreñido, teniendo luego alternativas de normalidad y diarreas de muy mal olor”. A los nueve años, el paciente medía solo 90 cm. El abdomen estaba meteorizado y en el análisis de sangre, se encontró “disminución de hemoglobina y glóbulos rojos”. Esta suma de datos, hace pensar que Andrés Zamorano podía tener una enfermedad celíaca, aunque no puede desestimarse la posibilidad de que padeciera una enfermedad de Hirschsprung. En el tratamiento del niño se incluía la leche, “alimento del que creo no debe separarse ni un momento”, harinas, purés, legumbres, proteínas animales y frutas. Como tratamiento farmacológico, Cavengt menciona el arsénico, la estricnina y la lecitina, y da a entender que el paciente, dado que “la débil función pluriglandular indirectamente obedece a la atrofia intestinal”, fue tratado con extractos suprarrenales. El autor comunica la causa de la muerte de su paciente: “hemos sabido que el niño murió de la viruela, víctima de la incuria de sus padres, que siempre se negaron a que fuese vacunado, alegando su debilidad”. Finaliza el capítulo aceptando que conocía la existencia del término “infantilismo celíaco”, aunque puntualiza que “le llaman así los autores, como podían denominarle de otro modo; en realidad, son casos de infantilismo intestinal”(5).

El término patocativismo no debió ser muy bien aceptado, porque cuatro años después de la edición de su libro, Santiago Cavengt publica en La Pediatría Española dos nuevos casos de enfermedad celíaca, esta vez bajo el término de Infantilismo digestivo(10). El autor repitió los conceptos ya mencionados en su libro y, ahora, aceptaba conocer los trabajos de Gee: “así, Samuel en el año 1888 habla de afección celíaca”. Además, mencionaba conceptos, nuevos hasta ahora, como la relación de la enfermedad con el metabolismo óseo, de tal modo que “admitimos con Marfan, que entre las causas originarias del raquitismo la más frecuente es la intoxicación crónica digestiva; otros autores como Lehmann, Stollte y Blühdorn hablan de osteoporosis”.

Es llamativo que los síntomas de los casos descritos esta vez por Cavengt empezaran muy pronto, durante la lactancia. Salvo que en la dieta se introdujeran los cereales muy precozmente, lo cual es posible, podría plantearse la posibilidad de que, en realidad, los niños estuvieran afectos o asociaran otras enfermedades, como intolerancia a las proteínas de la leche de vaca o fibrosis quística. Así, el segundo paciente adquirió: “al mes de nacer la tosferina, que le duró mucho tiempo, asegurando los padres que aún tose de cuando en cuando, acatarrándose con gran facilidad”.

Epilogo

Areteo de Capadocia, Gerónimo Soriano y Samuel Gee entre otros, forman parte de la historia de la enfermedad celíaca de la que se ha encargado previamente uno de los autores de este trabajo(11,12).

Como hemos indicado más arriba, el término patocativismo no tuvo mucho éxito. De hecho, solo fue mentado por Santiago Cavengt que lo siguió empleando en sus artículos hasta 1946(13), aunque simultaneó su uso con el de síndrome celíaco(14).

En los demás artículos publicados sobre el tema en España, en los años 40 del pasado siglo, se utilizaron términos como: síndrome celíaco(15), estados celíacos(16) o enfermedad celíaca(17,18). En la revisión firmada por Luís Torres Marty, miembro de la cátedra de Pediatría de Barcelona, en la que se mencionaban los trabajos de esa escuela dirigida por Rafael Ramos Fernández, se preconizaba “la superioridad absoluta de la harina de algarroba”(16).

En 1932, el pediatra de Tenerife Isidoro Hernández González publicó en la Revista Médica de Canarias, el primer caso conocido de infantilismo digestivo descrito en las Islas(19).

En 1950, apareció en Acta Pediátrica Española la referencia de una Reunión de la Sociedad de Pediatría de Madrid, en la que se leyó una comunicación titulada “Consideraciones clínicas sobre la celiaquía”(20). Su autor, no podía ser otro que Santiago Cavengt que, entonces, debía contar 67 años de edad. Poco podía imaginar que el origen de la misma ya había sido esclarecido. Ese mismo año, Willem-Karel Dicke, pediatra holandés, leyó su tesis doctoral en la que demostró la etiología de la enfermedad celíaca. Pero, esa es ya otra historia.

Bibliografía

1. Comby J. Infantilismo. En: Tratado de Enfermedades de la Infancia (ed. esp.). Barcelona: Salvat Editores; 1907. p. 284-6.

2. Apert E. Manual de enfermedades de los niños. Barcelona: Casa Editorial P. Salvat. 1917.

3. Édouard Brissaud (1852-1909). Disponible en: https://www.historiadelamedicina.org/brissaud.html.

4. von Pfaundler M. Infantilismo. Patología de las glándulas de secreción interna. En: Tratado de enfermedades de los niños, ed. esp. Feer E, ed. Barcelona: Manuel Marín editor; 1924. p. 261.

5. Cavengt S. Infantilismo o patocativismo. En: Endocrinología infantil. Madrid: Ruiz Hermanos eds.; 1922, p. 131-70.

6. Christian Archibald Herter (physician) Disponible en:
https://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Archibald_Herter_%28physician%29
.

7. López Piñero JM, Brines Solanes J. La consolidación de la pediatría con la medicina de laboratorio. En: Historia de la pediatría. Valencia: Albatros; 2009. p. 580-1.

8. Bendix B. Insuficiencia digestiva grave. En: Tratado de enfermedades de los niños (ed. esp.). Barcelona: Manuel Marín editor; 1913. p. 393-6.

9. Zafra Anta M, García Nieto VM. Las nuevas publicaciones pediátricas de los años 40. En: La pediatría española en la postguerra. Cuadernos de Historia de la Pediatría Española, nº 18. Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2019. p. 45-63.

10. Cavengt S. Infantilismo digestivo. La Pediatría Española. 1926; 15: 93-109.

11. García Nieto VM. Cámaras celíacas y patocativismo o la historia de la enfermedad celíaca en España. Granada: Editorial Comares. 1995.

12. García Nieto VM. A history of celiac disease. En: Celiac disease and non-celiac gluten sensitivity. Rodrigo L, Peña AS eds. Barcelona: OmniaScience; 2014. p. 45-59.

13. Cavengt S. Sobre un caso de patocativismo digestivo. Acta Ped Esp. 1946; 4: 29-43.

14. Cavengt S. Contribución al estudio clínico del síndrome celíaco. Acta Ped. 1943; 1: 25-47.

15. Muñoyerro Pretil A. Consideraciones sobre un caso de síndrome celíaco. Acta Ped Esp. 1946: 4: 870-1.

16. Torres Marty L. Los estados celíacos. Acta Ped Esp. 1949; 7: 473-95.

17. Suárez Perdiguero M. Enfermedad celíaca y síndrome celíaco. Concepto y patogénesis. Rev Esp Pediatr. 1945; 1: 683-95.

18. Ballabriga Aguado A. Tratamiento de la enfermedad celíaca con especial consideración a sus aspectos dietéticos. Acta Ped Esp. 1949; 7: 1519-41.

19. Hernández González I. Un caso de infantilismo digestivo. Revista Médica de Canarias. 1932; 1: 215-6.

20. Cavengt S. Consideraciones clínicas sobre la celiaquía. Acta Ped Esp. 1950; 8: 199.

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