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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº7 – OCT-NOV 2021

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Edema en miembros inferiores, en busca del signo guía

V. Mimbrero Gutiérrez*, M. Curbelo Rodríguez**, M. Cano Cabrera***, B. Méndez Flores*
El Rincón del Residente


Coordinadores:

R. Vila de Frutos*, L. García Espinosa**, M. García Boyano**, S. Criado Camargo**
*Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid. **Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.

Autores:

V. Mimbrero Gutiérrez*, M. Curbelo Rodríguez**, M. Cano Cabrera***, B. Méndez Flores*
*Residente de Pediatría. **Médico adjunto Servicio de Cirugía pediátrica. ***Médico adjunto Servicio de Reumatología Pediátrica Hospital Universitario Virgen Macarena.


El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
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El edema es el signo clínico que define el desequilibrio entre las fuerzas oncótica e hidrostática vascular o por disfunción del sistema linfático (linfedema). Una anamnesis y exploración detalladas permiten ofrecer un tratamiento orientado a su causa. A continuación, se expone un caso clínico y su posterior revisión bibliográfica.

Edema is the clinical sign that defines the imbalance between vascular oncotic and hydrostatic forces or the dysfunction of the lymphatic system (lymphedema). An exhaustive medical history and examination will allow us to recommend a treatment focused on the etiology of the edema. A clinical case is described with its subsequent literature review.


Pediatr Integral 2021; XXV (7): 387.e1 – 387.e8


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Edema en miembros inferiores, en busca del signo guía

Caso clínico

Niña de 9 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, derivada por Traumatología para valoración en consultas externas (CCEE) de Cirugía Pediátrica, por edema de miembro inferior izquierdo de 3 meses de evolución. En el primer mes de inicio de las manifestaciones clínicas, acude a Urgencias de Traumatología para valoración, en donde se realiza radiografía simple anteroposterior y lateral de tobillo, sin objetivar hallazgos patológicos. Con el diagnóstico de esguince de tobillo grado I, se indica reposo, se coloca férula posterior durante 5 semanas y se programa visita de control en consultas externas de Traumatología. En la visita de control, se descarta patología osteotendinosa y se decide derivación a Cirugía Pediátrica para su valoración.

A los 3 meses del inicio de los síntomas, es valorada en CCEE de Cirugía Pediátrica. La paciente presenta tumefacción de consistencia blanda en miembro inferior izquierdo con molestias y pesadez durante la marcha, que se intensifican a lo largo del día. No refiere traumatismo previo ni dolor de forma espontánea. Como antecedentes familiares (AAFF) destacan: padre con diverticulitis, madre con síndrome de Devic y artrosis de columna, y familiares de 2º y 3er grado por la rama materna con psoriasis. En la exploración física, destaca edema tarsal leve y dactilitis en 2º dedo pie izquierdo, sin lesiones cutáneas asociadas, talalgia ni dolor a la palpación. Tampoco se objetivan signos externos de infección, ni afectación en otras localizaciones. Presenta balance articular completo con fuerza y sensibilidad conservadas. Se realiza medición de perímetros en miembros inferiores para cuantificar la asimetría: 31 cm en ambas rodillas a la altura de la tuberosidad anterior, en tercio medio 26,7 cm (EID) y 27 cm (EII); en tobillo 21 cm en ambas extremidades.

En dicha consulta de Cirugía Pediátrica, los padres aportan una RMN de miembro inferior izquierdo, realizada en centro privado a los dos meses de inicio de los síntomas, por iniciativa propia dada la ausencia de mejoría. Dicha prueba informa de “edema difuso de tejido celular subcutáneo en región anterolateral del tobillo-pie izquierdo. Inespecífico por la imagen. Resto del estudio sin otros hallazgos patológicos”.

1. ¿Cuál es la primera sospecha diagnóstica y qué prueba(s) complementaria(s) se realizarían?

a. Sospecharía de una filariasis como causa del linfedema. Solicitaría la detección de antígeno circulante para “Wucherería bancrofti”.

b. Insistiría en la posibilidad de un antecedente traumático que justifique el edema.

c. La ausencia de dolor no descarta la insuficiencia venosa crónica (IVC). Completaría estudio con ecografía doppler y de partes blandas.

d. La presencia de dactilitis nos podría hacer pensar en el debut de una artritis idiopática juvenil (AIJ). Amplia- ría estudio con autoinmunidad y serologías; así como valoración por Oftalmología.

e. c y d son correctas.

Respuesta correcta: e. c y d son correctas. Ver comentario

2. Se instaura tratamiento con AINEs vía oral, sin mejoría a las 6 semanas. Ante la evolución tórpida de la paciente, ¿cuál de las siguientes actitudes le parece incorrecta?

a. Ante la clínica sugerente de AIJ, iniciaría tratamiento con fármacos modificadores de enfermedad (FAMEs), sin precisar más pruebas complementarias.

b. Indagaría en AAFF, preguntando específicamente por psoriasis, enfermedad inflamatoria intestinal o espon- diloartropatías.

c. Ampliaría estudio analítico con sedimento de orina y analítica sanguínea con: hemograma, reactantes de fase aguda (VSG, PCR y ferritina), estudio inmunológico, complemento, autoinmunidad (anticuerpos antinuclea- res-ANA, HLA B27 y factor reumatoide-FR).

d. Ampliaría estudio serológico para conocer inmunidad y respuesta vacunal (VHB, parotiditis, parvovirus, rubéola, sarampión y virus varicela zóster).

e. Solicitaría valoración por Oftalmología.

Respuesta correcta: a. Ante la clínica sugerente de AIJ, iniciaría tratamiento con fármacos modificadores de enfermedad (FAMEs), sin precisar más pruebas complementarias.
Ver comentario

3. A los 3 meses, presenta enrojecimiento ocular unilateral de 2 semanas de evolución sin otra sintomatología. Tras ser diagnosticada de probable conjuntivitis alérgica e ini- ciar tratamiento con antihistamínicos tópicos, la paciente refiere resolución de las molestias oculares. Las pruebas complementarias realizadas siguen siendo normales y la determinación de interferón-gamma IGRAs negativa. En este punto, ¿qué actitud considera menos acertada?

a. No cumple criterios diagnósticos de artritis psoriásica, suspender tratamiento con MTX, pero ante la presencia de dactilitis continuaremos seguimiento.

b. Solicitar linfogammagrafía.

c. Recomendar vacunación de la gripe.

d. Mantener tratamiento ajustando a dosis máximas.

e. Ninguna de las anteriores.

Respuesta correcta: d. Mantener tratamiento ajustando a dosis máximas.
Ver comentario

Comentario pregunta 1

a. La causa más común de linfedema en todo el mundo es la filariasis. En este caso no hay criterios epidemiológicos que justifiquen esta sospecha.

b. El edema postraumático puede deberse a lesiones linfáticas, trombosis venosa profunda (TVP) o inflamación. El sistema linfático puede verse afectado por fracturas múltiples, síndrome compartimental o lesión de Morel-Lavallée.

c. El linfedema causado por la insuficiencia de los sistemas venoso-linfático se conoce como flebolinfedema (PLE), ya sea por defecto congénito o por insuficiencia venosa crónica (IVC).

d. La dactilitis tipo “dedo en salchicha” se debe a un proceso inflamatorio articular que se extiende más allá de la misma, siendo típico en niños con artritis idiopática juvenil (AIJ) en su forma psoriásica.

e. Las opciones c y d son correctas.

Comentario pregunta 2

a. La AIJ es la enfermedad reumática pediátrica más frecuente. Su diagnóstico requiere edad de aparición antes de los 16 años, persistir durante, al menos, 6 semanas y se debe haber excluido previamente otras causas conocidas de artritis.

b. La afectación de familiar de 1º grado con psoriasis es criterio de AIJ psoriásica. Este subtipo de AIJ, en ocasiones, solo expresa afectación articular periférica (dedo en salchicha) o distrofia ungueal (pitting).

c. Los reactantes de fase aguda (PCR, VSG, complemento y ferritina) pueden ser normales al inicio. El factor reumatoide (5%) ayuda a clasificar la enfermedad y los ANA se correlacionan con la aparición de uveítis.

d. El tratamiento inmunosupresor aumenta el riesgo de adquirir infecciones. Es recomendable actualizar calendario vacunal.

e. La valoración por Oftalmología es necesaria para descartar uveítis subaguda o crónica asintomática.

Comentario pregunta 3

a. El diagnóstico de AIJ psoriásica (criterios de clasificación de la International League of Associations for Rheumatology-ILAR-) requiere artritis y psoriasis o artritis y, al menos, 2 de los siguientes: dactilitis, distrofia ungueal/onicolisis y psoriasis en familiar de primer grado. Por tanto, no se cumple.

b. La linfogammagrafía isotópica estudia la dinámica del flujo linfático, su migración y la identificación de ganglios linfáticos de un territorio determinado.

c. En contexto de terapia inmunosupresora, está indicada la vacunación anual con la vacuna inactivada intramuscular, tetra o trivalente, al niño y a los convivientes/cuidador a partir de los 6 meses de edad.

d. Mantener el tratamiento ajustando a dosis máximas es la actitud menos acertada, ya que no reúne criterios para definirla como AIJ psoriásica y, además, presenta la falta de respuesta a metotrexato (MTX).

Evolución

Ante la sospecha de linfedema leve a filiar, se decide actitud conservadora y seguimiento en CCEE de Cirugía Pediátrica. Se recomiendan medidas generales, tales como: uso de medias de compresión, reposo relativo, mantener miembro inferior izquierdo elevado en sedestación y evitar, tanto la bipedestación durante tiempo prolongado como el consumo de sal. También se solicita: ecografía de abdomen, ecografía de partes blandas de miembro inferior izquierdo, RMN de bajo campo y valoración preferente en CCEE de Reumatología infantil. En dicha consulta refiere, como antecedente personal, gonalgia izquierda autolimitada de características mixtas sin traumatismo previo y, a la exploración, presenta dactilitis en 2º dedo con edema tarsal difuso en pie izquierdo (Fig. 1).

Figura 1. Fotografía con vista superior de cara tarsal de ambos pies.

En la resonancia magnética, informan de aumento de señal STIR en partes blandas del dorso del tercio distal de metatarsos 2º, 3º, 4º y en el 3º espacio interdigital de pie izquierdo. Ante estos hallazgos y evaluando una posible artritis con dactilitis con antecedentes familiares de psoriasis, se decide iniciar tratamiento con metotrexato a dosis de 10 mg/m² y valorar respuesta.

Se decide retirar MTX y realizar linfogammagrafía (Fig. 2), que determina que “se trata de un linfedema de baja gravedad y confirma la ausencia de hallazgos que lo justifiquen”, lo cual define el linfedema primario. Se establecen medidas terapéuticas conservadoras con: control del peso, prendas compresivas, cuidados de la piel, fisioterapia y controles en CCEE. La paciente presenta mejoría importante con disminución de la tumefacción y ausencia de progresión del linfedema primario a los 2 años del diagnóstico.

Figura 2. Linfogammagrafía de MMII. Proyección anterior y posterior en fase captación (izquierda) y tardía (derecha).

Discusión

El linfedema debe entenderse como un signo clínico de una patología o enfermedad, definido por la cantidad y características del líquido. A efectos prácticos, se trata de un edema (por gravedad: local, regional o sistémico) que afecta al espacio intersticial y, posteriormente, intracelular (hidrops). La hipertensión intersticial (en ocasiones, intracanalicular), ocasiona estasis linfático y aumento de contenido proteico intersticial, lo cual estimula la proliferación de fibroblastos y la reorganización fibrótica, obstruyendo aún más los vasos linfáticos. Además, debilita la barrera cutánea por la apertura de canales intertegumentarios, pudiendo favorecer la entrada de bacterias y la posibilidad de celulitis secundaria(1-2).

Los vasos linfáticos se encargan de transportar la linfa al sistema venoso, desembocando en el ángulo formado por las venas yugular interna y subclavia (Terminus), gracias a las contracciones automáticas de las fibras musculares lisas del linfagión al detectar su dilatación.

La OMS estima que un 3% de la población padece linfedema, representando la filariasis el 50% de los casos totales (en la India se estima que existen 70 millones de habitantes parasitados por Wuchereria Bancrofti). Un 30% se debe a iatrogenias (cirugías, cáncer de mama, etc.) y un 20% a linfedemas primarios. El término primario, por antagonismo al linfedema secundario, hace referencia a la disfunción en la incorporación linfática a los vasos principales y las malformaciones recogidas como linfangioadenoadisplasias. La cronificación evoluciona a la adipogénesis o lipedema (deposición de grasa anormal con edema, con cierta condición genética familiar dominante ligada a X), la aparición de edemas mixtos con congestión venosa y angiosarcomas.

Etiológicamente, pueden clasificarse en:

Linfedema congénito o enfermedad de Milroy (10-25%): más frecuente en mujeres (2M: 1H), iniciándose antes del año de vida. La mayoría de los casos se debe a la mutación del gen que codifica el receptor 3 del factor de crecimiento endotelial vascular VEGFR3 localizado en el cromosoma 5 (herencia autosómica dominante).

Linfedema precoz o de Meige (70%): más predisposición en mujeres (4M:1H), con inicio entre 1-35 años, existiendo relación con los estrógenos. El linfedema precoz suele asociarse al: síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Klinefelter y trisomías 13, 18 y 21. Un mínimo porcentaje de los casos se asocia al síndrome de las uñas amarillas (uñas hipoplásicas, linfedema y bronquiectasias asociado), hemangiomas, xantomatosis, síndromes paraneoplásicos o distiquiasis (filas dobles de pestañas con pestañas adicionales que crecen desde los orificios de las glándulas de Meibomio, debida a alteración en el gen FOXC2).

Linfedema tardío (<10%): típico en extremidades inferiores en adultos.

La semiología que integra el linfedema engloba una serie de características clínicas para tener en cuenta. Es común su expresión como: hinchazón del pie (“joroba de búfalo”) o de los dedos (“dedos de los vagones”), la presencia de pliegues digitales transversales en las manos, uñas de los pies hipoplásicos o vueltos hacia arriba (“salto de esquí”), incapacidad para formar un pliegue al pellizcar la piel (signo de Stemmer), así como la fibrosis cutánea en el linfedema subagudo. Debemos descartar la presencia de edema testicular, quilotórax y ascitis quilosa.

No debemos olvidar que la circometría o medición de perímetros en diferentes referencias anatómicas del miembro, comparándolo con el miembro contralateral es un método útil, sencillo, inocuo y válido, tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del linfedema.

La valoración nutricional es importante, puesto que el linfedema se asocia tanto a la desnutrición por enteropatía pierde-proteínas(3) como a la obesidad (aumento de la producción y retención de líquido por el tejido adiposo). La escasez de bibliografía científica en edad pediátrica (v. estudio LIMPRINT(4)), unido a la heterogeneidad de la obesidad entre países, dificulta disponer de estándares que correlacionen el linfedema con valores definidos de IMC con sus desviaciones estándar (DE).

Además de la exploración, la anamnesis debe ayudar a la orientación clínica descartando posibles eventos que puedan explicar su origen. Los antecedentes traumáticos en las extremidades (11% de edemas de miembros asocian lesiones del sistema linfático) y quirúrgicos (sobre todo, artroplastia total de cadera y rodilla), se asocian con un riesgo potencial de desarrollar linfedema de las extremidades inferiores(5).

En cuanto a las pruebas de imagen, su elección debe llevar una orientación adecuada y acorde a los hallazgos en la exploración y anamnesis. La ecografía doppler ayuda a descartar trombosis venosa profunda y discriminar entre reflujo venoso y linfedema. En caso de sospechar causa obstructiva, la tomografía computarizada (TC) se muestra como la prueba de mayor validez, permitiendo además medir ganglios linfáticos. No obstante, no ayuda a discriminar el linfedema de otros tipos de hinchazón (lipedema o flebedema), para lo cual es más aplicable la RMN de bajo campo. En los últimos años, la linfogammagrafía (inyección de trazador radiactivo en dermis del pie para mostrar el flujo linfático) se ha establecido como prueba gold estándar por su capacidad de detectar áreas de reflujo, anomalías en la captación a los 30-120 minutos y tras actividad de estrés (andar, masaje local...). También, la linfangiografía ICG (inyección intradérmica de verde de indocianina, con captación específica del sistema linfático) permite ver anatomía, fugas, capacidad de bombeo, etc.

Existen dos clasificaciones del linfedema: la clasificación de Campasi, de gran utilidad clínica y la de la Sociedad Internacional de Linfología, más utilizada en el ámbito académico. Para una categorización correcta, la Sociedad Internacional de Linfología (ISL 2016) publicó un documento de consenso de clasificación de la severidad del linfedema. A pesar de no estar validada para población pediátrica, es una herramienta práctica que se basa en la inspección, exploración de la piel y la medición del volumen(6):

Linfedema grado 0: afectación subclínica o latente.

Linfedema grado I: edema con fóvea. Circometría con diferencia de hasta 2 cm. Acumulación precoz de líquidos con alto contenido proteico que ceden con medidas físicas y mecánicas. Se recomienda: elevación de las extremidades, uso de prendas compresivas, fisioterapia incluyendo drenaje simple, masaje de autoayuda, etc. Ideal en fases iniciales.

Linfedema grado II precoz: edema sin fóvea. Circometría con diferencia de 2-5 cm. Edema duro al tacto, no regresivo, con desarrollo de exceso de grasa subcutánea y fibrosis. No mejora con la elevación de la extremidad. Es útil el uso de prendas de comprensión (medias elásticas). Es preciso tratamiento fisioterapéutico intenso.

Linfedema grado II tardío: edema sin fóvea. Cambios fibróticos en espacio intersticial y subcutáneo. Cambios cutáneos que aumentan el riesgo de infecciones de piel y linfangitis. Es preciso tratamiento fisioterapéutico intenso. Plantear terapia descongestiva completa (TDC) y compresión neumática intermitente.

Linfedema grado III o elefantiasis: edema de consistencia dura. Circometría de más de 5 cm. Pérdida de elasticidad con engrosamiento de pliegues cutáneos y limitación funcional (papilomatosis e hiperqueratosis). Riesgo de infecciones. Estadio irreversible, pero puede mejorar con fisioterapia intensa y cirugía paliativa (extirpación de tejido blando y fibroso).

 En el caso de linfedema unilateral, el volumen extra puede deducirse según la diferencia de la circunferencia respecto al miembro sano. De esta manera, una diferencia en la circunferencia de 2-3 cm (linfedema mínimo) corresponde a una diferencia de 150-400 ml; una diferencia en el perímetro de 4-6 cm (volumen diferencial de 400-700 ml) concreta el linfedema moderado. Consecuentemente, el linfedema severo lo delimita una diferencia circunferencial mayor de 6 cm y de 750 ml de volumen total de diferencia.

Respecto al caso clínico expuesto, nuestra paciente ha presentado una evolución favorable, aunque lenta, con medidas físicas y mecánicas, tales como elevación de extremidad, medias de compresión y fisioterapia periódica. No ha presentado progresión del linfedema, refiriendo leve disminución de los síntomas de pesadez en la marcha. Se objetiva disminución de la tumefacción en extremidad inferior izquierda, manteniéndose en estadio 1 a los 2 años del diagnóstico (diferencia <1 cm entre ambas extremidades inferiores). La exposición de este caso es un reflejo de la particularidad de esta patología, excepcional en población pediátrica. Por ello, la mayoría de las recomendaciones en el manejo diagnóstico-terapéutico son extrapoladas de estudios realizados en población adulta. El diagnóstico de linfedema requiere un alto índice de sospecha, basado en una anamnesis y exploración minuciosa que enfoque las pruebas complementarias necesarias para el diagnóstico y manejo precoz de los síntomas y sus complicaciones.

Palabras claves

Linfedema; Artritis juvenil; Linfografía; Diagnóstico diferencial;

Lymphedema; Juvenile arthritis; Lymphography; Differential diagnosis.

Bibliografía

1. Warren AG, Brorson H, Borud LJ, Slavin SA. Lymphedema: a comprehensive review. Ann Plast Surg. 2007; 59: 464-72.

2. Connell F, Brice G, Mortimer P. Phenotypic characterization of primary lymphedema. Ann N Y Acad Sci. 2008; 1131: 140-6.

3. Carreira Sande N, Rodríguez Blanco MA, Martín Morales JM, González Alonso N, Dosil Gallardo S, Cea Pereiro C. Early primary lymphedema. A condition to remember. An Pediatr (Barc). 2010; 73: 366-7.

4. Keast DH, Moffatt C, Janmohammad A. Lymphedema Impact and Prevalence International study: The Canadian data. Lymphat Res Biol. 2019; 17: 178-86.

5. Martínez Blanco J, Ramos Díaz JC, Cañuelo Ruiz O, Morales Acedo JM, Mora García E, Fernández Gómez E. Linfedema primario. A propósito de un caso (Internet). Spaoyex.es. 1999. Citado el 23 de septiembre de 2021. Disponible en: https://spaoyex.es/sites/default/files/pdf/Voxpaed7.1pags36-38.pdf.

6. Lee BB, Andrade M, Antignani PL, Boccardo F, Bunke N, Campisi C, et al. Diagnosis and treatment of primary lymphedema. Consensus document of the International Union of Phlebology (IUP)-2013. Int Angiol. 2013; 32: 541-74.

 

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