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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
Autores:
R. García Castro*, A. Conde Ferreirós*, E. Godoy Gijón**
*Médico Residente, Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Salamanca. **Médico Adjunto, Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Salamanca
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El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. |
Pediatr Integral 2019; XXIII (6): 311.e1 – 311.e7
Imagen en Pediatría Clínica.
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Lesiones perianales. Una patología infradiagnosticada
Historia clínica
Escolar sano de 6 años, consulta por lesiones perianales de 5 días de evolución, levemente dolorosas, negando fiebre u otra clínica sistémica, incluida digestiva. Relata un reciente episodio de primoinfección por herpes simplex labial, actualmente resuelto. Niega aplicación de otros cosméticos excepto cremas de tipo barrera (pasta al agua). A la exploración, se objetiva una corona de lesiones papulosas blanquecinas mate, queratiniformes, no vesiculosas, foliculocéntricas, con leve eritema en la base y agrupación arramacimada (Fig. 1). La toma para cultivo (bacteriológico y hongos) y PCR de herpes virus y varicela zóster fueron negativas.
Figura 1.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Enfermedad de Hailey-Hailey.
b. Recurrencia de infección por herpes genital.
c. Impétigo ampolloso.
d. Paraqueratosis granular.
e. Dermatitis del pañal.
Respuesta correcta d. Paraqueratosis granular. Ver comentario
Comentario
La paraqueratosis granular es una entidad escasamente descrita, probablemente infradiagnosticada(1) en la edad pediátrica. Se trata de lesiones papulosas, generalmente asintomáticas, de distribución agrupada no confluente, que pueden presentar escama adherida en la superficie. En niños, aparecen en áreas intertriginosas del pañal (ingles y perianal). La etiología, aunque no esclarecida, se cree irritativa en pacientes constitucionalmente predispuestos (alteraciones genéticas en la cornificación) y se ha relacionado con aplicación tras el cambio del pañal de antitranspirantes (óxido de zinc) y productos oclusivos (pastas al agua). El cultivo para bacterias y hongos suele ser negativo. En caso de realizar biopsia, la epidermis muestra una capa córnea engrosada con paraqueratosis compacta, viéndose gránulos retenidos de queratohialina(2) El tratamiento consiste en la retirada de elementos irritantes y oclusivos (Fig. 2).
Figura 2.
Es importante el diagnóstico diferencial con la dermatitis del pañal, que sí mejora con la aplicación de cremas barrera y, otras más raras, como: el Hailey-Hailey, pénfigo vegetante y enfermedad de Darier(3).
La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo benigno familiar) es una enfermedad hereditaria poco frecuente, de herencia autosómica dominante. La ausencia de antecedentes familiares hace improbable el diagnóstico, a pesar de que puede producirse por mutaciones de novo. La PCR negativa para herpes virus descarta la recurrencia de herpes genital. Y las lesiones del impétigo ampolloso (ampollas) y de la dermatitis del pañal (placas eritematosas brillantes con o sin fisuración de pliegues y lesiones satélite) no concuerdan con las lesiones clínicas del paciente.
Palabras claves
Paraqueratosis; Oclusión; Irritante; Parakeratosis; Occlusion; Irritating.
Bibliografía
1. Pimentel DRN, Michalany N, Morgado de Abreu MAM, Petlik B, Alchorne MM de A. Granular Parakeratosis in Children: Case Report and Review of the Literature. Pediatric Dermatology. 2003; 20: 215-20.
2. Wallace CA, Pichardo RO, Yosipovitch G, Hancox J, Sangueza OP. Granular parakeratosis: a case report and literature review. Journal of Cutaneous Pathology. 2003; 30: 332-5.
3. Patrizi A, Neri I, Misciali C, Fanti PA. Granular parakeratosis: four paediatric cases. British Journal of Dermatology. 2002; 147: 1003-6.
