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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**, E. Pérez Costa*
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
Autores:
J. Bustamante Amador*, C. Millán Longo**, C. Mora Palma***
*MSc, MD. Médico residente del Servicio de Pediatría General, Enfermedades Infecciosas y tropicales. **MD. Médico residente del Servicio de Pediatría General. ***MD. Médico adjunto del Servicio de Endocrinología Infantil. Hospital La Paz-IdiPAZ, Madrid
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Presentamos el caso de una paciente de 13 años traída a Urgencias por dolor abdominal periumbilical tipo cólico y que no refiere cuadro miccional ni gastrointestinal. En el momento de la consulta, presenta menstruación. Ante los hallazgos exploratorios, se realizan distintas pruebas complementarias para dilucidar la posible causa del cuadro. |
Pediatr Integral 2019; XXIII (5): 263.e1 – 263.e7
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Causa infrecuente de dolor abdominal en una adolescente
Caso clínico
Paciente de 13 años que acude a Urgencias por dolor abdominal periumbilical tipo cólico de dos horas de evolución. Afebril. No refiere cuadro miccional ni gastrointestinal. Los ciclos menstruales son regulares, en los últimos tres asocia mal olor, presenta menstruación en el momento de la consulta.
En la exploración física, se objetiva un abdomen con defensa a la palpación generalizada, con predominio en hemiabdomen derecho, signo de Blumberg positivo y puñopercusión lumbar negativa. Se realiza analítica de sangre: hemoglobina: 10,3 g/dl; leucocitos: 19.000/mm3; neutrófilos: 17.300/mm3; linfocitos: 840/mm3; PCR: 94 mg/dl.
2. Se realiza ecografía abdominal en la que se observa imagen anatómica que se confirma posteriormente con TC abdómino-pélvico (Figs.1-3), ¿qué observa en las imágenes?
Figura 1. Ecografía abdominal
Figura 2. Imagen TC abdomino-pélvico.
Figura 3. Imagen TC abdomino-pélvico.
c. Útero en herradura y distensión quística de la cúpula vaginal.
b. Ascitis no compleja y engrosamiento del apéndice cecal en fosa ilíaca derecha.
a. Inflamación del cuerpo del páncreas y absceso perihepático.
d. Agenesia renal derecha, útero doble, hidrosálpinx/salpingitis de trompa derecha, distensión quística de la cúpula vaginal y ascitis no compleja.
e. Agenesia renal derecha como único hallazgo significativo.
Respuesta correcta: d.Agenesia renal derecha, útero doble, hidrosálpinx/salpingitis de trompa derecha, distensión quística de la cúpula vaginal y ascitis no compleja.
El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich se caracteriza por hemivagina obstruida en útero didelfo y, en ocasiones, agenesia renal(1-3). Constituye una malformación mülleriana rara (1/2.000 a 1/28.000)(2) y puede asociar: infertilidad, alteraciones menstruales y complicaciones obstétricas(1,2). Las pacientes afectas suelen cursar asintomáticas hasta la menarquia; posteriormente, aparece dismenorrea cíclica progresiva y tumoración palpable(1,3). Los ciclos menstruales de las pacientes pueden ser normales debido a la hemivagina contralateral permeable o presentar un flujo marronáceo por la comunicación entre las hemivaginas(2).
1. ¿Qué prueba complementaria realizaría a continuación?
c. Ecografía ginecológica.
d. TC abdómino-pélvico.
e. Estudio microbiológico de frotis vaginal.
a. Radiografía simple de abdomen.
b. Ecografía abdominal.
Respuesta correcta: b.Ecografía abdominal.
La paciente presenta defensa abdominal. Ante dicho cuadro clínico, la prueba de elección en urgencias es la ecografía abdominal, siempre que se disponga de personal cualificado para ello. La radiografía de abdomen irradia, incluso más que la de tórax (hasta 35 veces más), y no nos aportaría tanta información como la ecografía. Según algunos estudios, el 7% de las radiografías de abdomen son diagnósticas y un 10,4% son sugestivas de patología que requiere estudios posteriores.
3. ¿Cuál es su diagnóstico y cuál considera que sería la mejor actitud a seguir?
a. Enfermedad inflamatoria pélvica. Ingreso para antibioterapia iv.
b. Apendicitis aguda. Ingreso para cirugía.
c. Absceso intraabdominal con ascitis secundaria. Ingreso para drenaje quirúrgico y antibioterapia iv.
d. Infección del tracto urinario alto. Observación en Urgencias hasta mejoría del dolor y alta con antibioterapia oral.
e. Salpingitis en paciente con síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Ingreso para antibioterapia iv y cirugía programada.
Respuesta correcta: e.Salpingitis en paciente con síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Ingreso para antibioterapia iv y cirugía programada.
El síndrome tiene gran relevancia clínica, pudiendo asociar: infertilidad, alteraciones menstruales y complicaciones obstétricas.
El tratamiento quirúrgico será urgente en caso de peritonismo, sino se intentará manejo conservador hasta cirugía programada. Dadas las posibles complicaciones, como: la infertilidad, la posible presencia o desarrollo de hidrometrocolpos, endometriosis, adhesiones causadas por hematometra, hematosalpinx o procesos inflamatorios ascendentes, es necesaria una cirugía de los genitales internos para corregir la malformación.
La importancia del caso radica en considerar esta patología en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal de una adolescente, ya que puede dar lugar a complicaciones graves(1-3).
Palabras clave
Dolor abdominal; Adolescente; Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich;
Abdominal pain; Teen; Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.
Bibliografía
1. Widyakusuma LS, Lisnawati Y, Pudyastuti S, Haloho AH. A rare case of pelvic pain caused by Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome in an adult: A case report. Int J Surg Case Rep. 2018; 49: 106-9.
2. Berni Clebsch RA, Daniel Wilfrido Taboada Wagener DW, Benitez Roa Z. Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Reporte de tres casos. Rev. Salud Pública Parag. 2012; 2(2): 44-8.
3. Khaladkar SM, Kamal V, Kamal A, Kondapavuluri SK. The Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome - A Case Report with Radiological Review. Pol J Radiol. 2016; 81: 395-400.
