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PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista de formación continuada dirigida al pediatra y profesionales interesados de otras especialidades médicas

PEDIATRÍA INTEGRAL Nº6 – SEPTIEMBRE 2017

Imagen en Pediatría Clínica.Haz tu diagnóstico
Niña de 7 años con tumefacción pulsátil en pabellón auricular

El Rincón del Residente


Coordinadores:

E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid

Autores:

D. Nieto Rodríguez*, J.M. Rueda-Carnero*, M. Feito Rodríguez**, A.I. Rodríguez Bandera**
*Médico Interno Residente, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz. **Médico Adjunto, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras.
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Pediatr Integral 2017; XXI (6): 433.e1 433.e7


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Niña de 7 años con tumefacción pulsátil en pabellón auricular

Historia clínica

Niña de 7 años sin antecedentes personales de interés, acude por aparición y crecimiento en los últimos 3 meses de una lesión nodular, eritemato-violácea y asintomática en la porción superior del pabellón auricular derecho (Fig. 1).

Figura 1.

A la exploración, se apreció en dicha localización una tumoración de consistencia blanda, pulsátil y con leve frémito, de 1,5 x 2 cm de tamaño. Se realizó ecografía cutánea (Fig. 2), la cual objetivó, en modo B, una agrupación o nido de canales entrelazados de distintos diámetros localizados en el tejido celular subcutáneo.

Figura 2.

El modo Doppler color mostró abundante flujo turbulento y el Doppler espectral reveló curvas de alto flujo. Por último, se solicitó una resonancia magnética (Fig. 3), donde no se observaron alteraciones vasculares en oído medio o interno, ni en sistema vascular cerebral.

Figura 3.

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a. Hemangioma infantil.

b. Hemangioma congénito.

c. Malformación arteriovenosa.

d. Malformación capilar.

e. Granuloma piogénico.

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Comentario

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son malformaciones vasculares de alto flujo formadas por una red compleja de vasos primitivos que conectan arterias con venas directamente, sin que medie un lecho capilar entre ambas(1). Afectan con mayor frecuencia a la cabeza y al cuello (47,4%), seguido de la afectación en extremidades (28,5%). Según la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)(2), se engloban dentro de las malformaciones vasculares simples, junto con la malformación capilar, malformación venosa o malformación linfática.

La forma más frecuente de presentación suele ser durante la infancia, en forma de lesión nodular, blanda, con frémito, y generalmente asintomática. Siguiendo la clasificación de Shobinger(1), la paciente presenta una MAV en estadio 2, puesto que presenta una lesión nodular con frémito a la palpación, sin ulceración ni sangrado activo, sin suponer, por tanto, destrucción a nivel local (estadio 3) ni sobrecarga cardíaca (estadio 4).

Para el diagnóstico, se realizó una ecografía en la que se apreciaba la naturaleza vascular de la lesión con clara pulsatilidad, así como una resonancia magnética cerebral, debido a que la localización obligaba a descartar la presencia de MAVs concomitantes en la circulación cerebral. La pulsatilidad, así como el momento de aparición y la evolución, permitió diferenciarla de otras lesiones vasculares que pueden aparecer en la edad infantil(2). Los hemangiomas infantiles no se encuentran presentes al nacimiento, sino que aparecen poco tiempo después. Los hemangiomas congénitos se encuentran conformados ya plenamente al nacimiento. También, las malformaciones capilares se visualizan al nacer, pero a diferencia de los anteriores, se presentan en forma de máculas rosadas que persisten a lo largo de la vida con cierta tendencia a hacerse cada vez más patentes (p. ej., mancha en vino de Oporto). Por último, los granulomas piógenos son lesiones adquiridas en forma de pápulas eritematosas con sangrado al mínimo roce, lo cual hace necesario el tratamiento con diversos métodos (extirpación, cauterización, láser, etc.).

El tratamiento de las MAV se planeará en función del tipo de shunt, la clínica, la carga hemodinámica y un estudio exhaustivo de la anatomía local. La embolización percutánea se considera la primera línea de tratamiento, bien como tratamiento primario o como adyuvante de intervencionismo quirúrgico. Sin embargo, nuestro caso, al ser una MAV localizada, resulta una buena candidata a extirpación quirúrgica, puesto que este subtipo de MAV suele tener vasos pequeños, bordes bien definidos, sangrado intraoperatorio limitado y altas tasas de curación.

Palabras clave

Malformación arteriovenosa; Pabellón auricular.

Bibliografía

1. Uller W, Alomari AI, Richter GT. Arteriovenous malformations. Seminars in pediatric surgery. 2014; 23: 203-7.

2. Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 2015; 136: 203-14.

 

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