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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
F. Campillo i López, E. Pérez Costa, D. Rodríguez Álvarez, E. Ballesteros Moya
Residentes de Pediatría del Hospital Universitario La Paz. Madrid
Autores:
R. Maseda Pedrero*, L. Turrión Merino**, M. Feito Rodríguez***
*Médico Interno Residente de Dermatología en Hospital Universitario La Paz. **Médico Interno Residente de Dermatología en Hospital Universitario Ramón y Cajal. ***Médico Adjunto del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario La Paz.
| El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí |
Pediatr Integral 2015; XIX(6): 437.e1-437.e7
Imagen en Pediatría Clínica.
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Recién nacida con hemangioma segmentario superficial
Historia clínica
Recién nacida a término, que presenta desde el nacimiento una lesión deprimida en región lumbar de 4 x 3 mm (Fig. 1), con aparición a los quince días de vida de un hemangioma segmentario superficial sobre la misma (Fig. 2). Se realizó una ecografía a las 24 horas de vida, en la que se observó una situación baja del cono medular, por lo que se solicitó una resonancia magnética nuclear (Fig. 3).
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a. Síndrome PHACEs.
b. Síndrome LUMBAR.
c. Síndrome SACRAL.
d. Síndrome PELVIS.
e. Son correctas b, c y d.
e. Son correctas b, c y d (LUMBAR/SACRAL/PELVIS).
Comentario
La presencia de dos o más lesiones cutáneas congénitas en línea media, es altamente sugestiva de disrafismo espinal oculto(1). Las lesiones más frecuentemente asociadas son: lipomas, hoyuelos y senos dérmicos. En la figura 1, se observa un defecto cutáneo en la región lumbosacra de nuestra paciente a las 24 horas de vida.
Los hemangiomas segmentarios de la región lumbosacra pueden asociarse a distintas malformaciones. En la figura 2, se objetiva un hemangioma segmentario superficial de aparición a los quince días de vida. Los acrónimos PELVIS/SACRAL/LUMBAR se refieren al conjunto de alteraciones asociadas a hemangiomas de dicha localización. En concreto, PELVIS corresponde a hemangioma Perineal, malformación de genitales Externos, Lipomielomeningocele, anomalías Vesicorrenales, ano Imperforado y apéndice cutáneo (Skin tag); SACRAL a: disrafismo eSpinal, alteraciones Anogenitales, alteraciones Cutáneas, alteraciones Renales y hemangioma Lumbosacro; y LUMBAR incluye: hemangioma Lumbosacro, anomalías Urogenitales y Ulceración, Mielopatía, deformidades óseas (Bony deformities) y malformaciones Anorrectales, Arteriales y Renales(2). LUMBAR incluye, por tanto, las alteraciones óseas y arteriales que los otros acrónimos no incluían. El disrafismo medular es la alteración más frecuentemente asociada a los hemangiomas lumbosacros, seguido de las alteraciones anorrectales.
En la RMN de nuestra paciente, se confirmó la presencia de un seno dérmico con comunicación intrarraquídea, y siringomielia entre T12 y L1 (Fig. 3). Fue intervenida quirúrgicamente con éxito a los ocho meses de vida.
Ante la aparición de dos o más lesiones cutáneas en la línea media dorsolumbar, se debe realizar una exploración física minuciosa y realizar pruebas de imagen para descartar otras posibles alteraciones asociadas. Actualmente, la resonancia magnética nuclear constituye la prueba radiológica más sensible para detectar un disrafismo espinal oculto(1,3).
Palabras clave
Hemangioma; Región Lumbosacra; Siringomielia.
Bibliografía
1. Guggisberg D, Hadj-Rabia S, Viney C, Bodemer C, Brunelle F, Zerah M, et al. Skin markers of occult spinal dysraphism in children. Arch Dermatol. 2004; 140: 1109-15.
2. Drolet BA, Chamlin SL, Garzón MC, Adams D, Baselga E, Haggstrom AN, et al. Prospective study of spinal anomalies in children with infantile hemangiomas of the lumbosacral skin. J Pediatr. 2010; 157: 789-94.
3. Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini AJ, et al. LUMBAR: Association between Cutaneous Infantile Hemangiomas of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies. J Pediatr. 2010; 157: 795-801.
