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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
F. Campillo i López, E. Pérez Costa, D. Rodríguez Álvarez, E. Ballesteros Moya
Residentes de Pediatría del Hospital Universitario La Paz. Madrid
Autores:
M. Eunide Gourdet*, P. Sánchez Ruiz*, I. Raya Pérez**
*Médico Residente de Pediatría. **Médico Adjunto de Pediatría. Hospital General Universitario de Ciudad Real.
| El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación aquí |
Pediatr Integral 2015; XIX(4): 290.e1-290.e6
Alteración clavicular en un recién nacido
Caso clínico
Recién nacido de menos de 24 horas de vida que, en la exploración física en maternidad, se le palpa un apéndice cartilaginoso en tercio medio de ambas clavículas, más pronunciado en el lado derecho.
Antecedentes personales
Madre de 37 años, G5/A3/V2, sin antecedentes de hipertensión arterial, no diabetes gestacional ni otra patología. Serologías negativas. SGB rectal y vaginal negativo. Ecografías prenatales normales. Nace de un parto eutócico a las 39 semanas + 2 días de edad gestacional. No antecedente de trauma obstétrico. No precisa de reanimación. APGAR: 9/10. Peso al nacer: 4.060 g. Longitud: 52 cm. Perímetro cefálico: 34,5 cm
Exploración física
No presenta dolor a la palpación, movilidad de los miembros normal, reflejo de Moro presente y simétrico. Sin alteración en otros huesos. Piel normal. Sin fenotipo peculiar. Resto de la exploración normal.
Pruebas complementarias
Ante el hallazgo a la palpación de las clavículas, se realiza la radiografía de tórax (Figura 1):
Figura 1.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Fractura de clavícula bilateral.
b. Pseudoartrosis traumática de clavícula derecha.
c. Pseudoartrosis congénita de clavícula bilateral.
d. Disóstosis cleidocraneal.
e. Pseudoartrosis de clavícula derecha relacionada con neurofibromatosis.
c. Pseudoartrosis congénita de clavícula bilateral.
Comentario
Se trata de una pseudoartrosis congénita de clavícula bilateral. La pseudoartrosis de clavícula es una malformación congénita de la cintura escapular que suele localizarse en el tercio medio de la clavícula(1). Generalmente, es unilateral afectando predominantemente al lado derecho. La afectación bilateral es muy rara, correspondiendo solo al 10% de los casos publicados(2,3).
Fue descrita por primera vez como entidad, por Fitzwilliams en 1910(4). Hasta el momento, hay pocos casos descritos en la literatura.
Su etiología no está bien definida. Se han propuesto diversas teorías como causantes de este trastorno de la osteogénesis: defecto en la fusión de los centros primitivos de osificación, defecto anatómico vascular causado por la presión de la arteria subclavia sobre la clavícula en desarrollo y posible transmisión genética por el hallazgo ocasional de formas familiares, aunque no se ha llegado a precisar la modalidad de herencia(3,5).
Este trastorno puede detectarse en el periodo neonatal, como en nuestro caso, representando solo un 2% de todos los casos descritos. Pero al tratarse de un proceso asintomático o con síntomas leves, lo más frecuente es el diagnóstico durante la lactancia o la primera infancia, al perderse el tejido adiposo propio de las primeras edades(5). Clínicamente, se caracteriza por una prominencia en el tercio medio de la clavícula o la palpación de una discontinuidad de la clavícula con movilidad anormal entre el segmento medial y el lateral, que se acentúa conforme va creciendo el niño. No suele producir dolor ni limitación funcional(6). Puede observarse una mayor capacidad de anteflexión de la cintura escapular. A veces, el paciente puede referir ciertas molestias que se acentúan con el ejercicio y, con el tiempo, puede desarrollar una asimetría del hombro, presentando descenso del lado afecto en ausencia de una pérdida funcional importante.
El diagnóstico se hace con los hallazgos clínicos y radiológicos.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la fractura clavicular, la disóstosis cleidocraneal, la pseudoartrosis postraumática y la pseudoartrosis relacionada con la neurofibromatosis.
En el diagnóstico neonatal, es importante descartar la fractura de clavícula de origen obstétrico. En este caso, existe: crepitación a la exploración, dolor a la palpación y cierta limitación funcional. En la radiografía, se aprecia una interrupción de la cortical ósea y en la evolución se objetiva callo de fractura que, posteriormente, desaparece de forma espontánea.
En la displasia cleidocraneal, el defecto suele ser bilateral y suele asociarse a otras afectaciones óseas y de estructuras de línea media, como: cráneo balonado, cara pequeña y defectos pélvicos, de la columna o de las extremidades. Además, existe carga familiar, ya que es de transmisión autosómica dominante.
En la pseudoartrosis clavicular relacionada con la neurofobromatosis tipo 1, se encuentran datos específicos de dicha enfermedad como: manchas café con leche, nódulos de Lish, etc.
El tratamiento de la pseudoartrosis de clavícula sigue siendo un tema controvertido(5). La habitual falta de síntomas y las posibles complicaciones postoperatorias hacen que la mayoría de los autores coincidan en mantener una actitud expectante, dejando la cirugía para casos de defecto estético ostensible, así como cuando se produzca compresión vasculonerviosa o limitación funcional, hallazgos que son poco frecuentes(7). Según algunos autores, también se pueden considerar como posibles indicaciones: las molestias funcionales y la demanda imperativa de los padres.
En cualquier caso, es necesario comentar a los padres o familiares los riesgos y beneficios de la cirugía.
Bibliografía
1. Youde P, Man EMW, Lee WK. Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a rare and challenging diagnosis. Hong Kong Med J. 2013; 19: 265-7.
2. Padua R, Romanini E, Conti C, Padua L, Serra F. Bilateral congenital pseudarthrosis of the clavicle report of a case with clinical, radiological and neurophysiological evaluation. Acta Orthopaedica Belgica. 1999; 65(3).
3. Akman YE, Dogan A, Uzumcugil O, Azar N, Dalyaman E, Kabukcoglu YS. Congenital pseudarthrosis of the clavicle in two siblings. Acta Orthop Traumatol Turc. 2008; 42(5): 377-81.
4. Fitzwilliams DC. Hereditary cranio-cleido-dysostosis. Lancet. 1910; 2: 1466-75.
5. Guerrero Vázquez J. Pseudoartrosis congénita de clavícula. Revista Web PEDiatrica.com. Dic. 2009.
6. Ullot Font R, Cepero Campa S, Gargantilla Vázquez A, Hernández Bou S. Pseudoartrosis congénita de clavícula. An Pediatr (Barc). 2006; 64(3): 273-6.
7. Ettl V, Wild A, Krauspe R, Raab P. Surgical treatment of congenital pseudoarthrosis of the clavicle: a report of three cases and review of the literature. Eur J Pediatr Surg. 2005; 15(1): 56-60.
