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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
E. Pérez Costa*, D. Rodríguez Álvarez*, M. García Boyano*, I. Noriega Echevarría**
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
Autores:
F.M. Bermúdez Torres*, S. Rodríguez López**
*Médico residente de Medicina Familiar y Comunitaria. **Médico adjunto Servicio de Pediatría. Centro de Salud Montealegre. Jerez de la Frontera. Cádiz
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El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. |
Pediatr Integral 2019; XXIII (2): 107.e1 – 107.e7
Imagen en Pediatría Clínica.
Haz tu diagnóstico. Tumoración en región anterior del cuello
Historia clínica
Niña de 12 años que consulta por aparición en los últimos diez días, de masa ligeramente dolorosa en zona cervical anterior, con aumento de tamaño progresivo. No se acompaña de fiebre, disfagia ni síntomas respiratorios. No pérdida de peso.
Sin antecedentes personales de interés. Vacunación correcta incluida antineumocócica. Padres y 2 hermanos sanos.
Exploración clínica
Presenta masa en zona cervical anterior, supratiroidea, que se moviliza con la deglución, de 3 centímetros de diámetro, de consistencia firme y adherida a planos profundos.
No se acompaña de lesiones cutáneas, ni adenopatías significativas. Palpación tiroidea normal.
El resto de la exploración sistémica fue normal.
Pruebas complementarias
– Analítica: hemograma, bioquímica y metabolismo del hierro: normales. Perfil tiroideo: TSH: 3,04 mcUI/ml (N: 0.3-4,2 mcUI/ml); T4L: 1,03 ng/dl (N: 0,9-2,1 ng/dl). Estudio de coagulación: normal.
– Ecografía masa cervical (Fig. 1): el bultoma corresponde a un quiste de 37 por 18 milímetros, con un mamelón en su sector profundo tipo arborescente de 13 por 13 milímetros, con pequeñas imágenes de aspecto granulomatosas puntiformes.
Figura 1.
– Ecografía tiroidea: glándula tiroides de forma, tamaño y ecoestructura habitual, no conectada al quiste complejo descrito.
– Tomografía computerizada de cuello (Fig. 2): formación quística de 22 por 34 por 30 milímetros con nódulo sólido en su vertiente lateral derecha de 11 por 12 milímetros que realza con contraste, se sitúa en la línea media cervical anterior y contacta con el borde inferior del hueso hioides. No adenopatías significativas.
Figura 2.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Quiste del conducto tirogloso.
b. Infección cutánea complicada.
c. Sospecha de carcinoma en quiste tirogloso.
d. Adenoflemón submandibular.
e. Bocio.
Respuesta correcta: c. Sospecha de carcinoma en quiste tirogloso.
Comentario
La opción correcta es la c, quiste del conducto tirogloso complicado con una tumoración del mismo, por el rápido crecimiento que ha experimentado el quiste y a la luz de las pruebas de imagen e histología. No se sospechó sobreinfección ni adenoflemón, dada la ausencia de fiebre, de afectación cutánea ni dolor. El bocio fue descartado, porque no se correspondía con la localización habitual tiroidea.
El cáncer sobre el quiste del conducto tirogloso (QCTG) tiene una prevalencia menor del 1% de los QCTG, principalmente en adultos de 40-50 años(1). Hay descritos unos 200 casos y casos aislados de malignidad en niños, probablemente porque los QCTG se extirpan antes de que malignicen(2).
La evaluación inicial incluye: PAAF, seguida de ecografía(3,4). Si la PAAF es positiva para tejido tiroideo-cáncer de QCTG, se completa estudio con una tomografía computerizada (valora la afectación ganglionar). En nuestro caso, la PAAF mostró focos de hiperplasia papilar, ante lo que se aconsejó descartar la presencia de carcinoma papilar.
El diagnóstico preoperatorio es difícil, ya que suele ser asintomático. Lo sospecharemos si existe rápido crecimiento o adenopatías cervicales. En la mayoría de los casos, el diagnóstico es postoperatorio. La histología es de tipo papilar en el 85%.
El tratamiento quirúrgico carece de homogeneidad en su abordaje. La evidencia apunta a que es un cáncer primario y no por metástasis de la glándula tiroides, aunque en un alto porcentaje pueden presentarse de forma síncrona (11-25%), lo cual origina debate en su tratamiento. Algunos autores defienden la exéresis del QCTG con tiroidectomía con o sin vaciamiento ganglionar y otros defienden que la cirugía de Sistrunk es suficiente y curativa en un 95%, con menor recidiva que la resección simple(5).
La intervención de Sistrunk consiste en la resección en bloque de todo el trayecto que incluiría: el quiste, el trayecto infrahioideo, el cuerpo central del hueso hioides y el foramen ciego. Las últimas recomendaciones indican realizar intervención de Sistrunk con confirmación intraoperatoria. En caso de ser positiva, se hará tiroidectomía total y linfadenectomía, seguida de terapia con yodo radiactivo. Este abordaje fue el realizado en nuestro caso.
La intervención de Sistrunk aislada se limita a casos de bajo riesgo: pacientes menores de 45 años con focos microscópicos de cáncer o tamaño menor de 1,5 cm de diámetro, sin invasión de pared del quiste ni evidencia de metástasis y tiroides clínica y radiológicamente normal. El resto de pacientes, son considerados de alto riesgo, requiriendo intervención de Sistrunk con tiroidectomía y yodo radiactivo(4,5).
Este cáncer tiene buen pronóstico, con supervivencias del 95%. La evolución de nuestra paciente ha sido favorable, sin nuevas complicaciones y con seguimientos analíticos normales, precisando únicamente tratamiento tiroideo sustitutivo.
Palabras clave
Quiste tirogloso; Carcinoma papilar; Thyroglossal cyst; Papillary carcinoma.
Bibliografía
1. Peretz A, Leiberman E, Kapelushnik J et al: Thyroglossal duct carcinoma in children: case presentation and review of the literature. Thyroid. 2004; 14: 777-85.
2. Tharmabala M, Kanthan R. Incidental thyroid papillary carcinoma in a a thyroglossal duct cyst-manangement dilemmas. International Journal of Surgery Case Reports. 2013; 4: 58-61.
3. Vegas Y, Goubaira JE, et al. Cáncer papilar primario en quiste del conducto tirogloso. Rev Venez Oncol. 2005; 17: 158-62.
4. Aculate N, Jones H, et al: Papillary carcinoma within a thyroglossal duct cyst: significance of a central solid component on ultrasound imaging. BR J Oral Maxillofac Surg. 2014; 52: 277-8.
5. Echenique ME. Cáncer tiroideo sobre quiste del conducto tirogloso. Cir Esp. 2000; 67: 567-71.
