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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
M. García Boyano*, S. Criado Camargo*, R. Vila de Frutos**, L. García Espinosa*
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
M. Hernández Larrea*, C.J. Arroyo Masa*, P. Tagle Hernández**, T.M. de Miguel Serrano***
*MIR de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud San Fermín y Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. **Médico Adjunto de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud San Fermín. Madrid. ***Médico Adjunto de Pediatría en Atención Primaria. Centro de Salud San Fermín. Madrid
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Niña de 2 años y 5 meses, con cuadro de síntomas catarrales desde hace 3 meses, fiebre intermitente de 10 días de evolución e incremento de la tos los últimos días. |
Pediatr Integral 2020; XXIV (5): 284.e1 – 284.e5
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Tos persistente en niña que acude a guardería, ¿le damos importancia?
Caso clínico
Niña de 2 años y 5 meses que consulta por fiebre intermitente (temperatura máxima de 39,5ºC) desde hace 10 días. Además, presenta tos y rinorrea purulenta desde hace 3 meses (coincidiendo con comienzo en guardería) que han ido en aumento. Hace un mes presentó una neumonía en lóbulo medio que se trató con amoxicilina a 80 mg/kg/día, con normalización auscultatoria y mejoría sintomática tras fin de ciclo de antibioticoterapia.
Antecedentes personales y familiares: periodo perinatal normal. Screening metabólico normal. Madre originaria de República Dominicana con rinitis alérgica.
Exploración física: constantes: Tª: 38,8ºC; SatO2 basal: 97%. Triángulo de evaluación pediátrica estable. Buen estado general. Eupneica sin signos de distrés respiratorio. Abundante mucosidad en cavum. Auscultación pulmonar: discreta disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho. Resto de exploración física sin alteraciones.
1. ¿Cuál sería su actitud diagnóstica inicial?
a. Se trata de una infección respiratoria de vías altas, por lo que pautaría tratamiento sintomático y control clínico si persiste la fiebre.
b. Solicitaría una analítica de urgencia (hemograma y bioquímica con proteína C reactiva) y serologías por sospecha de cuadro mononucleósido.
c. Radiografía AP de tórax para descartar complicación respiratoria.
d. Me encuentro ante una probable sinusitis y, dado el buen estado general que presenta la paciente, pautaría nuevo ciclo de antibioterapia.
e. Solicitaría una analítica de urgencia (hemograma, bioquímica con procalcitonina y coagulación) para descartar una bacteriemia.
Ante un cuadro de fiebre intermitente con clínica respiratoria y antecedente previo de neumonía, se solicita radiografía AP de tórax para descartar, en primer lugar, sobreinfección bacteriana pulmonar. La paciente se encontraba clínicamente estable (eupneica, sin signos de dificultad respiratoria, con buen color y sin taquicardia), por lo que de entrada, no pensaríamos en una bacteriemia. A la exploración física, no presenta adenopatías significativas, hepatoesplenomegalia ni exudados faríngeos, por lo que tampoco nos orientaría a un síndrome mononucleósico. La sinusitis aguda bacteriana puede presentarse como: cuadro catarral prolongado, fiebre alta con rinorrea purulenta o como empeoramiento de los síntomas en la evolución de un catarro común. La auscultación pulmonar en estos casos sería normal. Las infecciones respiratorias de vías altas son cuadros autolimitados de síntomas catarrales asociados o no a fiebre (sobre todo en menores de 3 años) de unos 7-10 días de duración con auscultación pulmonar normal.
2. Se realiza una radiografía de tórax (Fig. 1), que se compara con la previa del mes anterior (Fig. 2), ¿cómo interpretaría las pruebas de imagen?
Figura 1. Radiografía tórax PA en segundo episodio.
Figura 2. Radiografía tórax PA en primer episodio.
a. Persiste la misma opacidad, que borra parcialmente el contorno derecho, con aparición de nueva opacidad en línea en base derecha, con signo de broncograma aéreo sugestivo de nueva neumonía del lóbulo medio.
b. Cambios fibrocicatriciales en probable relación con neumonía, ya resuelta el mes pasado.
c. Atelectasia en lóbulo inferior derecho en probable relación con asma.
d. Engrosamientos peribronquiales bilaterales, mayores en lado derecho.
e. Se trata de una nueva neumonía, pero en este caso, en el lóbulo inferior derecho.
En la interpretación de las radiografías de tórax, se debe seguir siempre una lectura sistemática para poder detectar variantes de la normalidad y, si es posible, comparar con las pruebas previas que tenga el paciente. De esta forma, nos llama la atención una opacidad en hemitórax derecho, no presente en el izquierdo.
Además, para la localización de una lesión en el parénquima pulmonar, tenemos que conocer la anatomía pulmonar (el pulmón izquierdo tiene dos lóbulos: superior e inferior; y el derecho tres: superior, medio e inferior). La visualización de los bronquios pulmonares es lo que se conoce como signo del broncograma aéreo, y nos sugiere lesión pulmonar, y no en el mediastino. Mediante el concepto de signo de la silueta, podremos saber dónde se encuentra situada la lesión. En nuestro caso, la opacidad borra el contorno cardiaco derecho y, por lo tanto, la lesión se encuentra en el lóbulo medio derecho, sabiendo que en caso de que la lesión se encontrase en el lóbulo inferior, lo que se hubiese borrado sería el hemidiafragma derecho(1).
Por último, observamos que, sin ser exactamente iguales, ambas radiografías son casi superponibles, por ello podemos llegar a la conclusión de encontrarnos ante una nueva neumonía en la misma localización que la previa.
S3. Dados los hallazgos radiológicos y ante su sospecha clínica, se decide nuevo ciclo antibiótico, ¿qué antibiótico vería más indicado?
a. Amoxicilina a 80 mg/kg/día vo.
b. Amoxicilina-clavulánico a 80 mg/kg/día vo.
c. Ampicilina a 200 mg/kg/día iv.
d. Cefotaxima a 200 mg/kg/día iv.
e. Cefuroxima a 30 mg/kg/día vo.
Sospechamos segundo episodio de neumonía adquirida en la comunidad (NAC), ya que presenta una imagen nueva en la radiografía y mejoría clínica tras primer episodio de neumonía(2). El Streptococcus pneumoniae es el principal agente causal de la NAC típica (edad menor de 5 años, clínica respiratoria de fiebre alta y tos e imagen radiográfica de consolidación) y, a pesar del descenso de las cepas resistentes a penicilina, el tratamiento empírico de elección ambulatorio sigue siendo amoxicilina a 80 mg/kg/día 7 días(3).
La ampicilina es un fármaco de administración intravenosa que estaría indicado en caso de ingreso hospitalario (afectación del estado general, edad menor a 6-12 meses, dificultad respiratoria, aspecto séptico, enfermedad crónica de base, complicaciones tales como: derrame pleural o abscesos...). Amoxicilina-clavulánico estaría indicado en menores de 6 meses, no vacunados frente a H. Influenza tipo b o con sospecha de neumonía aspirativa. Cefotaxima también es un fármaco de administración intravenosa indicado en sospecha de sepsis o complicaciones como absceso pulmonar o neumonía necrotizante. Cefuroxima sería útil en caso de alergia no anafiláctica a la penicilina y, dado que nuestra paciente no presenta alergias, no sería de primera elección.
4. Se pauta antibioticoterapia durante 7 días con cese de la fiebre y mejoría de la tos. Se remite a Neumología por sospecha de síndrome de lóbulo medio para completar estudio, ¿qué prueba cree que NO estaría indicada realizar de entrada?
a. Ionotest (test del sudor).
b. TAC pulmonar.
c. Hemograma y bioquímica.
d. Mantoux.
e. Inmunoglobulinas y subclases de IgG.
Ante un cuadro de neumonía recurrente, deberíamos descartar una patología de base. Realizaríamos despistaje de inmunodeficiencias, sobre todo humorales (déficit de IgA, hipogammaglobulinemia), con hemograma completo (neutropenia, linfopenia...), inmunoglobulinas y subclases de IgG(2). Otra entidad es la fibrosis quística (FQ), que produce síndrome de lóbulo medio (SLM) no obstructivo, y su diagnóstico inicial se realiza mediante el ionotest. La prueba de la tuberculina es útil para el diagnóstico de tuberculosis pulmonar, que es causa frecuente de SLM.
En la edad pediátrica, se debe seguir el principio de ALARA (As Low Reasonably Achievable), empleando la menor cantidad de radiación posible para llegar a un diagnóstico, por el potencial riesgo de cáncer secundario(4). Debido a la irradiación que produce no se realiza de entrada, sino en casos de mala evolución, sospechando una complicación de la neumonía (absceso pulmonar o neumonía necrotizante) o anomalía anatómica estructural o subyacente.
5. El resultado de la analítica es normal (hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas, subclases de IgG y proteinograma). El mantoux a las 72 horas fue de 0 mm. El ionotest fue dudoso (conductancia 75 mmol/L; clorimetría 46 mEq/L), por lo que se solicita estudio genético, con hallazgo de portadora de la mutación F508dl y de la variante 5T-TG11 (de significado incierto, pero probablemente en combinación con la F508dl tenga predisposición a síndromes secundarios relacionados con CFTR). Con el diagnóstico de fibrosis quística, ¿qué recomendaciones en cuanto a tratamiento y seguimiento se refiere, están indicadas?
a. Evitar antibioticoterapia nebulizada, prefiriendo en todos los casos de infección bronquial la antibioticoterapia vía oral.
b. Fisioterapia respiratoria domiciliaria diaria en caso de problemas respiratorios, aunque no es necesaria una constancia en el tratamiento.
c. Los suplementos con vitaminas mejoran el estado nutricional en niños con fibrosis quística, siendo necesarios desde el diagnóstico en todos los pacientes.
d. El ejercicio físico es recomendable, aunque no indispensable.
e. Se recomienda vacunación antigripal anual y vacunación frente a neumococo (conjugada 13 valente y polisacárida 23 valente), con revisiones periódicas en consultas de Atención Primaria y especializada con equipos multidisciplinares.
Se recomienda vacunación antigripal anual frente a neumococo, con revisiones periódicas en consultas de Atención Primaria y especializada con equipos multidisciplinares.
Comentario
En tratamientos antibióticos de exacerbaciones respiratorias leves o moderadas, debe utilizarse la vía oral siempre que sea posible, y antibióticos de amplio espectro; en casos de exacerbaciones respiratorias graves, tratamiento intravenoso con uno o más fármacos, según la sensibilidad del patógeno responsable. En pacientes con infección bronquial crónica por Pseudomona aeruginosa, la aerosolterapia antibiótica, a largo plazo, reduce los brotes de exacerbación y mejora la función pulmonar.
La fisioterapia respiratoria debe ser constante y diaria, incluso en aquellos pacientes con afectación pulmonar leve o en los lactantes diagnosticados por cribado neonatal.
El estado nutricional juega un papel muy importante en la supervivencia de pacientes con FQ. Se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y, durante la edad pediátrica, su influencia en el crecimiento. Debido a los múltiples fenotipos y diferentes grados de afectación orgánica, hay que individualizar el tratamiento para cada paciente y fase evolutiva.
El ejercicio físico se considera ya otro pilar básico del tratamiento, consigue a largo plazo adaptaciones y cambios en órganos tan importantes como: el pulmón, el corazón, el tejido óseo y el tejido muscular, fortaleciéndolos y manteniéndolos en una mejor condición(5).
La FQ se considera enfermedad de riesgo para infecciones invasoras por neumococo. Los pacientes deben recibir una dosis de vacuna conjugada 13 valente y, tras un intervalo mínimo de 2 meses, una dosis de vacuna polisacárida 23 valente. También se recomienda vacunación antigripal anual, aunque en la actualidad, no hay evidencia a partir de estudios aleatorios de que la administración de vacunas para la gripe en pacientes con FQ tenga un beneficio para ellos(6).
Discusión
Tras el diagnóstico de FQ, y una vez resuelto el cuadro agudo, la paciente se ha encontrado asintomática desde el punto de vista clínico, no presentando nuevos episodios de neumonía hasta la fecha. Se encuentra en tratamiento con fisioterapia respiratoria y aerosoles de salino hipertónico al 6%, sin precisar terapia de reemplazo con enzimas pancreáticas, al comprobar en las pruebas complementarias que presenta suficiencia pancreática.
Hablamos de neumonía recurrente cuando se producen 2 episodios de neumonía en un año o 3 episodios o más en la vida del paciente, con normalización radiográfica entre ellos. En el 85% de los casos encontramos una causa subyacente, siendo la más frecuente el asma, pero en algunas series, la causa más frecuente es la broncoaspiración.
Existen unas pruebas básicas con las que, desde Atención Primaria, llegamos al diagnóstico en el 70% de los casos (hemograma, estudio inmunitario básico, Mantoux, espirometría, pruebas de alergia, radiografía de cavum y tórax)(2).
El síndrome del lóbulo medio (SLM) se caracteriza por el colapso recurrente crónico del lóbulo medio o alguno de sus segmentos. Aunque no es exclusivo de esta localización, los bronquios de este segmento: emergen perpendiculares, son largos, finos y estrechos, rodeados de adenopatías y cisuras, características que favorecen el acúmulo de moco, el colapso y la atelectasia(7).
El síntoma más común es la tos crónica recurrente. El colapso prolongado puede complicarse con neumonías recurrentes o bronquiectasias. El SLM puede ocurrir en pacientes con acúmulo crónico de secreciones, como el asma o la FQ(8); también puede deberse a lesiones endobronquiales o compresiones extrínsecas por inflamación de ganglios regionales (tuberculosis); por ello, nuestras pruebas complementarias deben ir orientadas a estos procesos. En la radiografía AP de tórax, se puede apreciar un aumento de densidad paracardiaca derecha, así como pérdida de volumen, visible en radiografía de tórax lateral; aunque, en ocasiones, es inespecífica. Su manejo es conservador, con broncodilatadores, fisioterapia y antibioterapia; en ocasiones, los casos con afectación severa precisan lobectomía(3).
La FQ es una enfermedad genética, autosómica recesiva grave, que afecta preferentemente a la población caucásica. Es debida a mutaciones en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR), localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Esta proteína regula los canales de transporte de cloro y sodio, y su alteración da lugar a un espesamiento de las secreciones, que se traduce en manifestaciones clínicas, fundamentalmente respiratorias y digestivas(9).
El diagnóstico de FQ, según el consenso europeo, se establece con un test del sudor positivo y/o por la presencia de dos mutaciones causantes de FQ en trans al nacimiento, o a cualquier edad, asociado a manifestaciones clínicas características (Tabla I).
El cribado neonatal se basa en la determinación de la tripsina inmunorreactiva (TIR) en la muestra de sangre del talón del neonato entre el 3° y 5° día. Si es normal, se considera cribado neonatal negativo, pero hay pacientes con FQ e íleo meconial que pueden dar falsos negativos(10). La prueba del sudor es la herramienta fundamental para el diagnóstico de FQ. Se considera positivo un valor de 60 mmol/L o superior. Entre el 1-2% de pacientes con FQ, presentan resultados dudosos (30-59 mmol/L).
Los pilares básicos del tratamiento del paciente con FQ incluyen: la rehabilitación respiratoria y el tratamiento de la infección e inflamación crónica de la vía respiratoria; el soporte nutricional adecuado; la terapia de reemplazo con enzimas pancreáticos en aquellos pacientes con insuficiencia pancreática; y el ejercicio físico(5).
Palabras claves
Fibrosis quística; Neumonía; Radiografía torácica; Síndrome del lóbulo medio; Cystic Fibrosis; Pneumonia; chest x-ray; Middle Lobe Syndrome.
Bibliografía
1. Goodman LR. El signo de la silueta. En: Goodman L, ed. Felson. Principios de Radiología torácica: un texto programado, 3ª ed. Madrid: McGraw-Hill; 2009. p. 87-102.
2. Andrés Martín A, Martín Navarro M, Pérez G. Neumonía persistente y neumonía recurrente. Protoc diagn ter pediatr. 2017; 1: 157-87.
3. Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro-García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García J. Neumonía adquirida en la comunidad: tratamiento ambulatorio y prevención. An Pediatr (Barc). 2015; 83: 439.e1-439.e7.
4. Albi Rodríguez G. Semiología básica en Radiología de tórax. Pediatría Integral. 2012; XVI(2): 170.e1-170.e10.
5. Lahiri T, Hempstead S, Brady C, Cannon C, Clark K, Condren E, et al. Clinical Practice Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation for Preschoolers with Cystic Fibrosis. Pediatrics. 2016; 137: e20151784.
6. Dharmaraj P, Smyth RL. Vaccines for preventing influenza in people with cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014, Issue 3. Art. No.: CD001753. DOI: 10.1002/14651858.CD001753.pub3.
7. Torres Borrego J, López-Silvarrey Varela A. Rueda Esteban S. Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio. Protoc diagn ter pediatr. 2017; 1: 103-13.
8. Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño. Fibrosis quística. An Esp Pediatr. 2002; 56: 61-70.
9. Ruiz de Valbuena Maíz M. Fibrosis quística y sus manifestaciones respiratorias. Pediatr Integral. 2016; XX(2): 119-27.
10. Gartner S, Mondéjar-López P, Asensio de la Cruz O. Protocolo de seguimiento de pacientes con fibrosis quística diagnosticado por cribado neonatal. An Pediatr (Barc). 2019; 90: 251.e1-439.e10.
