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| El Rincón del Residente |
Coordinadores: S. Criado Camargo*, R. Vila de Frutos**, L. García Espinosa*, M. García Boyano*
*Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. **Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Autores:
S. Torrejón Almeida*, S. Buendía López**
*Médico interno residente de Pediatría y sus áreas específicas. Hospital Regional Universitario de Málaga. / **Facultativo Especialista de Área de Pediatría y sus áreas específicas. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
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El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos e imágenes entre otras. |
Pediatr Integral 2020; XXIV (8): 492.e1 – 492.e7
Imagen en Pediatría Clínica.
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Masa abdominal en adolescente: otros diagnósticos menos frecuentes
Historia clínica
Adolescente de 14 años, sin antecedentes de interés, que consulta por distensión abdominal de 2 meses de evolución asociada a perdida ponderal de 2 kg, sin dolor ni síntomas gastrointestinales. Menarquia con 12 años y ciclos regulares. En la ecografía de abdomen, se visualiza una lesión quística abdominopélvica anexial derecha de 12 x 21 x 23 cm. Se decide ingreso para completar estudio. Se realiza resonancia magnética (RMN), que muestra una tumoración multiquística abdómino-pélvica de probable origen anexial derecho (Figs. 1A y B), y determinación de marcadores tumorales y hormonales: alfa-fetoproteína (AFP), fracción beta de la gonadotropina coriónica (beta-HCG), inhibina A y B, antígeno del cáncer 125 (CA125), antígeno carbohidratado 19-9 (CA19-9), antígeno carcinoembrionario (CEA), enolasa neuroespecífica (EN), FSH, LH, estradiol y testosterona, que fueron normales, salvo una elevación discreta de CA125.
Figura 1-A. Corte coronal de RMN (secuencia T1).
Figura 1-B, Corte axial de RMN (secuencia T1). Masa abdómino-pélvica multiquística, con múltiples septos y tabiques finos en su interior, sin aparentes polos sólidos, de aproximadamente 17,5 x 25 x 33 cm (ejes anteroposterior x transversal x craneocaudal). La lesión es heterogénea en T1, con componentes quísticos hiperintensos, otros hipointensos y otros con señal intermedia, lo que traduce fluidos con diferentes viscosidades que dan lugar a la “apariencia en vidriera”. No se detectan componentes grasos ni imágenes que sugieran calcificación.
¿Cuál es el diagnóstico?
a. Quiste simple ovárico.
b. Teratoma ovárico.
c. Cistoadenoma mucinoso.
d. Endometrioma.
e. Torsión ovárica.
Respuesta correcta c. Cistoadenoma mucinoso. Ver comentario
Comentario
Los tumores ováricos son una entidad rara en Pediatría, constituyendo aproximadamente el 1% de los tumores sólidos(1). Los de origen epitelial representan el 16-26%, según las series, incrementándose este porcentaje con la edad, sobre todo, tras la menarquia(2-4). El cistoadenoma es el tumor epitelial benigno más frecuente, con predominio del tipo seroso sobre el mucinoso(2,4). Sus manifestaciones clínicas son similares al resto de las masas ováricas, siendo las más frecuentes: distensión y dolor abdominal, agudo o crónico(5).
En el estudio inicial de una masa de origen ovárico, deben solicitarse marcadores tumorales como: AFP, beta-HCG (útiles en el diagnóstico de tumores germinales), CA125, CA19-9 y CEA (diferenciación epitelial), y marcadores hormonales como: FSH y estradiol (útiles en diagnóstico de quistes funcionales), aunque estas determinaciones pueden ser normales(6,7). La ecografía es la prueba de elección inicial para establecer la localización y tamaño del tumor, completándose el estudio, si es necesario, con tomografía axial o resonancia magnética(5). El diagnóstico definitivo se confirma mediante el estudio anatomopatológico(6).
Ante una masa ovárica, debemos plantearnos un amplio diagnóstico diferencial, que incluye entidades de variada etiología, siendo fundamental inicialmente establecer el riesgo de malignidad, ya que en función del mismo, el abordaje será diferente. Para determinar el riesgo de malignidad de una lesión ovárica, nos apoyaremos en: forma de presentación, características radiológicas y datos analíticos. La sensación de masa abdominal, masas grandes con componentes sólidos y marcadores tumorales positivos son los hallazgos descritos como indicadores de malignidad a nivel: clínico, radiológico y analítico, respectivamente. Ante masas de bajo riesgo, se recomienda cirugía conservadora, mientras que en pacientes de alto riesgo, es de elección la ooforectomía más estadificación tumoral. Siempre que sea posible, la cirugía se realizará de forma programada, salvo en contextos clínicos urgentes, como abdomen agudo, por torsión o ruptura de la lesión(2,4,8,9).
Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento del cistoadenoma mucinoso es quirúrgico con resección completa; si no es posible, se recomienda seguimiento a largo plazo para diagnosticar precozmente recurrencias, que son poco frecuentes, mediante pruebas de imagen y marcadores tumorales. El pronóstico es favorable y la transformación maligna ocurre solo en el 5-10%(6,11,12).
En nuestra paciente, dados los hallazgos analíticos y de imagen se realizó intervención quirúrgica, con resección completa de la masa, compatible histológicamente con cistoadenoma mucinoso. Actualmente, se encuentra asintomática, en seguimiento con pruebas de imagen y marcadores tumorales periódicos.
Palabras clave
Cistoadenoma mucinoso; Oncología médica; Pediatría; Cystadenoma Mucinous; Medical Oncology; Pediatrics.
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