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| El Rincón del Residente |
Coordinadores:
R. Vila de Frutos*, L. García Espinosa**, M. García Boyano**, S. Criado Camargo**
*Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid. **Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
Autores:
C.L. Parera Pinilla*, R. Hernández Pérez*, J.L. Almodóvar**, M. Güemes Hidalgo***
*Médico residente. Hospital Infantil Niño Jesús. **Médico adjunto de Cuidados Intensivos. Hospital Infantil Niño Jesús. ***Médico adjunto de Endocrinología. Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid
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Paciente de 12 años diagnosticada de síndrome poliglandular autoinmune tipo II, cuatro años antes (insuficiencia suprarrenal primaria, hipotiroidismo primario y anticuerpos positivos para diabetes mellitus tipo 1), que acude a urgencias derivada desde la consulta de Endocrinología ante hipopotasemia grave (1,7 mEq/L) detectada en un control rutinario. La paciente refiere astenia, sensación de calambres musculares en miembros inferiores, poliuria y ganancia de 3 kg de peso en las últimas semanas. Aparente adecuado cumplimiento terapéutico de hidro y fludrocortisona. |
Pediatr Integral 2020; XXIV (3): 175.e1 – 175.e8
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Hipopotasemia grave como hallazgo casual
Caso clínico
Paciente de 12 años y 6 meses diagnosticada de síndrome poliglandular autoinmune tipo II (SPAII), cuatro años antes, remitida al servicio de urgencias desde la consulta de Endocrinología tras hallazgo de hipopotasemia grave (1,7 mEq/L) en una prueba rutinaria. Al historiar a la paciente y sus familiares refieren: astenia de un mes de evolución, poliuria desde hace 15 días (sin clínica miccional, polidipsia, pérdida ponderal o hiperglucemia en los controles de glucemia capilar domiciliaria), calambres musculares en los miembros inferiores desde hace una semana y ganancia ponderal de 3 kg en el último mes. Refiere cuadro catarral de dos semanas de evolución, sin fiebre. Tanto la paciente como sus progenitores aseguran adecuado cumplimiento del tratamiento prescrito (hidrocortisona 12,9 mg/m2/día, fludrocortisona 50 mcg/12 h y levotiroxina 37,5 mcg/24 h) cuyas dosis no se han modificado en el último año.
Exploración física a su llegada a Urgencias
Constantes vitales: peso: 52,4 kg (p75); Tª: 37,3ºC; TA: 132/60 mmHg (p90/p5); FC: 65 lpm; FR: 20 rpm; SaO2: 98%.
Buen estado general. Bien nutrida, hidratada y perfundida. Hiperpigmentación de piel, no de mucosas. Hirsutismo en labio superior y abdomen. Edema facial y de miembros inferiores. Auscultación cardiaca: rítmica y sin soplos. Buena ventilación bilateral sin ruidos patológicos. Abdomen blando y depresible, sin masas, ni visceromegalias. Sin clínica neurológica asociada.
Resultado de analítica de sangre repetida en Urgencias
• Gasometría:pH: 7,61; PCO2: 46 mmHg; HCO3: 46,2 mmol/L; BEecf: 24,8 mmol/L; ácido láctico: 18 mg/dL; calcio iónico: 1,2 mmol/L; glucosa: 164 mg/dL; sodio: 135 mEq/L; potasio: 1,5 mEq/L; cloro: 97 mEq/L; diferencia aniónica: 7 mEq/L.
• Bioquímica: glucosa: 83 mg/dL; urea: 26,2 mg/dl; creatinina: 0,53 mg/dl.
1. ¿Qué pruebas complementarias realizaría en primer lugar?
a. Radiografía de tórax.
b. Electrocardiograma.
c. Ecografía abdominal.
d. Tira reactiva de orina.
e. a y b son ciertas.
El potasio es el principal catión intracelular, por lo que es clave en la excitabilidad de las células nerviosas y la contractilidad de los músculos lisos, esqueléticos y cardiacos. Ante una hipopotasemia grave, lo primero sería valorar las posibles complicaciones de la misma, por lo que es prioritario realizar un electrocardiograma. Como prueba de segunda línea, dentro del estudio etiológico y, en función de la sospecha diagnóstica, podría estar indicado realizar una ecografía abdominal que nos permita descartar afectación renal.
2. En urgencias, se realiza un electrocardiograma, ¿cuál de las siguientes alteraciones no esperaría encontrar?
a. Aplanamiento de la onda T.
b. QT corto.
c. Aparición onda U.
d. Descenso del segmento ST.
e. PR corto.
En casos de hipopotasemia grave, podríamos encontrar: aplanamiento de la onda T, descenso del segmento ST, segmento PR corto, segmento QT largo y/o aparición de onda U (ver Fig. 1). En casos muy graves, pueden aparecer arritmias ventriculares(1).
3. ¿Cuál de las siguientes situaciones patológicas no consideraría dentro del diagnóstico diferencial?
a. Acidosis tubular renal.
b. Hiperaldosteronismo.
c. Tratamiento con diuréticos de asa.
d. Síndrome de Bartter.
e. Estenosis de la arteria renal.
Ante una hipopotasemia, lo primero que se debe valorar es la presencia de algún factor que favorezca la entrada del mismo a las células (alcalosis metabólica, uso de β-adrenérgicos o insulina, aumento de la hematopoyesis...) o si existe un déficit verdadero, en cuyo caso existen tres posibles etiologías(2):
a. Aportes insuficientes.
b. Pérdidas renales.
• Si cursa con acidosis metabólica: acidosis tubular renal, cetoacidosis diabética y tratamiento con anfotericina B.
• Si cursa con alcalosis metabólica:
- Tensión arterial normal o baja: síndrome de Bartter, síndrome de Gitelman, fibrosis quística, abuso de diuréticos...
- Tensión arterial elevada: hiperaldosteronismo (primario o secundario), hiperreninemia (estenosis de la arteria renal, tumores...), ingesta de regaliz, síndrome de Liddle...
• Sin trastorno ácido-base específico: hipomagnesemia, fase poliúrica de necrosis tubular aguda, consumo de fármacos (derivados de la penicilina, aminoglucósidos, citostáticos...).
c. Pérdidas gastrointestinales: vómitos, deposiciones diarreicas (cursan con acidosis metabólica hiperclorémica), empleo de laxantes, síndrome malabsortivo...
4. ¿Cuál sería el manejo terapéutico adecuado?
a. Iniciar reposición de potasio intravenoso lo más rápido posible; una vez normalizado, podrá irse a su domicilio.
b. Iniciar reposición de potasio intravenoso a una velocidad que no supere los 0,5 mEq/kg/hora y valorar ingreso en UCI para monitorización continua de ECG.
c. Iniciar reposición oral de potasio con 2-4 mEq/kg/día de ClK repartidos en 3 o 4 tomas.
d. Dar el doble de dosis del mismo tratamiento de la paciente (mineralocorticoides).
e. b y c son correctas.
En los casos de hipopotasemia grave (<2,5 mEq/l) o sintomáticas, la reposición debe ser intravenosa, a un ritmo de 0,1-0,3 mEq/kg/hora (máx. 0,5 mEq/kg/hora), con monitorización continua del ECG y controles analíticos seriados en una Unidad de Cuidados Intensivos. En los casos leves y asintomáticos, la vía de elección es la oral pautando 2-4 mEq/kg/día de ClK repartidos en 3 o 4 tomas diarias(2).
Figura 1. ECG realizado al diagnóstico: FC: 70 lpm; ritmo sinusal; eje normal. QRS estrecho, no signos de hipertrofia ni dilatación ventricular. PR: 0,16 segundos (normal); QTc: 0,42 segundos (normal); onda T negativa y descenso del segmento ST en precordiales izquierdas; elevación del segmento ST en aVR.
Evolución
En el servicio de Urgencias, tras la realización del ECG, se inicia reposición intravenosa de potasio a 0,3 mEq/kg/h. Posteriormente, la paciente ingresa a cargo de la unidad de cuidados intensivos. A su llegada a la unidad, presenta adecuado nivel de consciencia, con buen patrón respiratorio e hipertensión arterial (135/93 mmHg) que requiere tratamiento con amlodipino, con normalización al segundo día de ingreso. Presenta una diuresis en rango poliúrico con un balance hídrico muy negativo y una excreción fraccionada de potasio en orina del 22,07%. En la unidad, se canaliza un catéter central de inserción periférica que permite aumentar los aportes de potasio intravenoso a 0,5 mEq/kg/hora. Al segundo día de ingreso, se inician aportes de potasio por vía oral a 2 mEq/kg/día, con disminución progresiva de la sueroterapia, suspendiéndose a las 48 horas del ingreso, tras objetivarse normalización de los niveles séricos y urinarios de potasio y la corrección de la alcalosis metabólica. No presentó otras alteraciones iónicas. Durante el ingreso, se realizan electrocardiogramas seriados, con normalización de los hallazgos (Fig. 2).
Figura 2. ECG tras normalización de los niveles de potasio.
Para completar el estudio etiológico, se solicitaron varias determinaciones hormonales, entre las que destacan: niveles de aldosterona 1,49 (1,17-23,6 ng/dl) dentro de la normalidad y renina <0,5 (2,8-39,9 ?UI/ml) disminuidos y una ecografía abdominal anodina. Como medida terapéutica adicional, se suspendió el tratamiento con fludrocortisona hasta normalización de los niveles de potasio.
Discusión
El síndrome poliglandular autoinmune tipo II es el más común de los síndromes poliglandulares autoinmunes. Se caracteriza por, al menos, dos de las siguientes tres endocrinopatías: diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis autoinmune y enfermedad de Addison (insuficiencia adrenal primaria que, en situación de descompensación, presenta: fatiga, pérdida de peso, hipotensión, hiponatremia, hiperpotasemia, hipovolemia y acidosis metabólica). Muchos pacientes afectados desarrollan otras enfermedades autoinmunes, como: enfermedad celíaca, alopecia, vitíligo, insuficiencia ovárica prematura y anemia perniciosa. La prevalencia es mayor en mujeres. Su inicio suele tener lugar en la edad adulta temprana. El tratamiento consiste en terapia hormonal sustitutiva (dependiendo de los déficits que presente)(3,4).
Ante una hipopotasemia grave, la principal prueba que debemos realizar es un ECG, dado el riesgo de arritmia cardiaca grave (Fig. 1). Si la hipopotasemia aparece en el contexto de una alcalosis metabólica con hipertensión arterial y niveles de renina sérica bajos, la principal sospecha diagnóstica es un hipealdosteronismo exógeno por iatrogenia. En este caso fue un error en la preparación de la fludocortisona, pues los niveles séricos de aldosterona determinados por el laboratorio fueron normales (en la insuficiencia suprarrenal primaria existe un déficit de aldosterona con el consiguiente aumento de renina). El tratamiento actual de la paciente (fórmula magistral de fludrocortisona) había sido preparado en farmacia un mes antes, coincidiendo con la aparición de la clínica, aunque el cumplimiento de la pauta parecía ser correcto, según lo referido por la familia. Tras suspender dicho tratamiento y reintroducirlo en forma de preparado farmacéutico comercial, los niveles de potasio han permanecido estables y la paciente asintomática. Aunque no ha sido posible comprobar la composición de la preparación magistral de fludrocortisona, una mala dosificación en su preparación, parece ser la causa más probable de la intoxicación mineralocorticoidea de la paciente.
Palabras clave
Electrocardiografía; Hipopotasemia; Enfermedades del Sistema Endocrino; Electrocardiography; Hypokalemia; Autoimmune polyendocrinopathy syndrome type II.
Bibliografía
1. Sánchez Pérez I. Arritmias más frecuentes en la población infantojuvenil. Pediatr Integral. 2016; XX(8): 527-38.
2. Iglesias Bouzas MI, Tapia Moreno R. Alteraciones iónicas del potasio, calcio, fósforo y magnesio. En: Casado J, Serrano A, editor. Urgencias y tratamiento del niño grave. 3ª edición. Madrid. Ergon; 2015. p. 1390-403.
3. Husebye ES, Anderson MS, Kämpe ON. Autoimmune Polyendocrine Syndromes. N Engl J Med. 2018; 378: 1132-41.
4. Wémeau JL, Proust-Lemoine E, Ryndak A, Vanhove L. Thyroid autoimmunity and polyglandular endocrine syndromes. Hormones. 2013; 12: 39-45.
