El Rincón del Residente

 
I.M. Cabrera López, J. Gaitero Tristán, V. Sanz Santiago, A. López Neyra

Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

 


El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org

Se presenta el caso de una niña de 15 años con episodios de dificultad respiratoria de comienzo brusco durante el esfuerzo. Se plantean al lector una serie de preguntas para el diagnóstico y manejo del caso.

 
Pediatr Integral 2013; XVII(5): 368-370


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico. Adolescente de 15 años con dificultad respiratoria brusca con el esfuerzo

 

Historia actual

Mujer de 15 años y 9 meses de edad que es valorada en la consulta de Neumología por presentar episodios de comienzo brusco de dificultad respiratoria intensa durante el esfuerzo, fundamentalmente con carrera libre. Nota que “se le cierra la garganta” y tiene dificultad en la inspiración, cediendo en unos minutos tras parar el ejercicio. Estos episodios no se acompañan de tos pero sí de un ruido inspiratorio. Tras estos episodios de disnea, mantiene una voz un poco disfónica durante una hora aproximadamente.

Estos episodios no le ocurren en todas las ocasiones que practica ejercicio.

Es una niña deportista y muy perfeccionista. Actualmente refiere tener problemas familiares.

Antecedentes personales: embarazo gemelar de curso normal. Parto eutócico a las 36 semanas de edad gestacional. Peso al nacimiento de 2.200 gramos. Periodo neonatal normal. Vacunas según el calendario vigente. Antecedentes de catarros de repetición durante los primeros 5 años. No antecedentes de atopia.

No refieren antecedentes familiares de interés.

Exploración física

Peso: 51,8 kg (p44). Talla: 164 cm (p77). IMC: 20 kg/m2. Saturación de O2 basal: 98%. FC: 87 lpm.

Buen estado general. Coloración normal de piel y mucosas. No lesiones en piel. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación. No masas ni megalias. ORL normal. Neurológico normal.

 

Figura 1. Espirometría basal (curva 1) normal. Tras prueba de esfuerzo sobre tapiz rodante (curvas 2 y 3), marcado aplanamiento de asas inspiratoria y espiratoria. Normalización posterior (curva 4).

 

 

Figura 2. Fibrolaringoscopia: imagen en inspiración con estridor audible tras realización de ejercicio.

 

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1. Ante la anamnesis y exploración física, ¿cuál sería tu primera sospecha diagnóstica?
a. Asma de esfuerzo.
b. Estenosis de canal raquídeo.
c. Nódulos en cuerdas vocales.
d. Disfunción de cuerdas vocales.
e. Consumo de drogas.

disfunción de cuerdas vocales. Episodios de dificultad respiratoria abrupta con estridor inspiratorio, preferentemente en mujeres adolescentes, con desaparición del cuadro de forma igualmente brusca son muy sugestivos de disfunción de cuerdas vocales.

2. ¿Qué prueba complementaria solicitaría ante la sospecha clínica?
a. Tóxicos en orina.
b. RMN medular.
c. Laringoscopia.
d. Espirometría con prueba de esfuerzo.
e. Espirometría con prueba de esfuerzo y videolaringoscopia.

Para confirmar el diagnóstico de disfunción de las cuerdas vocales, se debe observar directamente la aducción paradójica de las cuerdas vocales mediante laringoscopia. El hecho de que en la espirometría se observe aplanamiento del asa inspiratoria es sugestivo de dicha patología.

A la paciente se le realiza una espirometría basal, que es normal. Tras 5 minutos de carrera en tapiz rodante, comienza con estridor inspiratorio importante y, en la curva flujo volumen, se aplana de forma marcada el asa inspiratoria con caída del FIF del 46% (Fig. 1). En la fibrolaringoscopia, tras el esfuerzo se objetiva aducción de las cuerdas vocales durante la inspiración, dejando un pequeño triángulo abierto (Fig. 2). 3. ¿Qué tratamiento indicaría a la paciente?
a. Acudir al logopeda.
b. Salbutamol inhalado previo al ejercicio.
c. Técnicas de relajación y de relajación de las cuerdas vocales.
d. Tratamiento con benzodiazepinas.
e. Ninguna respuesta es correcta.

• Pregunta 3. El tratamiento consistiría en terapia conductual con técnicas de relajación.

Discusión

La disfunción de cuerdas vocales (DCV) consiste en la aducción paradójica de las cuerdas vocales de manera episódica. Produce sensación brusca de disnea que no responde al tratamiento convencional del asma. Suele asociar estridor inspiratorio y sensación de obstrucción del paso del aire a nivel de la garganta. En adolescentes y adulto joven es frecuente que esta sintomatología aparezca al realizar ejercicio(1).

Se ha descrito tanto en adultos y como en niños, siendo la edad media de aparición los 14 años en este último grupo de población(2).

Varios estudios retrospectivos coinciden en que es una patología mucho más frecuente en mujeres que en varones, con una ratio de 3:1 en algunas series.

A pesar de que la DCV ha sido una patología infradiagnosticada, catalogándose en muchos casos de asma de difícil control, no es infrecuente la asociación de ambas patologías en el mismo paciente, lo que dificulta aún más el diagnóstico(3).

Existe una predominancia de la DCV en personas con alto nivel de estrés y sentido de la responsabilidad, como es el caso de deportistas de élite, trabajadores del ámbito de la salud y personas sometidas a abusos físicos o psíquicos.

A día de hoy, todavía no están claros los mecanismos de producción de la DCV. La laringe tiene la función de proteger la vía aérea de inhalantes nocivos. Se ha postulado la existencia de DCV asociado a la enfermedad de goteo posterior al reflujo gastroesofágico, parece lógico que la laringe de estos pacientes presente una hipersensibilidad a estímulos, pero todavía son necesarios estudios prospectivos para demostrar esta teoría.

Para el diagnóstico, sería de ayuda la realización de una espirometría basal y otra tras realizar ejercicio, aunque también existen series en las que se utiliza test de provocación con metacolina o histamina(4). Si, tras el test de provocación inducimos el laringoespasmo, veríamos en la curva flujo-volumen de la espirometría un aplanamiento en el asa inspiratoria, lo que corroboraría la obstrucción al paso del aire a nivel extratorácico, aunque en algunos casos también se ha descrito aplanamiento del asa espiratoria.

No obstante, el gold estándar para el diagnóstico de la DCV sería comprobar la aducción paradójica de las cuerdas vocales en la inspiración en el momento de dificultad respiratoria mediante una laringoscopia.

El tratamiento indicado en estos pacientes son técnicas de relajación, mostrando al paciente mediante laringoscopia cómo se resuelve el movimiento anormal de las cuerdas con dichas técnicas, y realizando técnicas fonatorias que se centren más en la espiración y en la respiración abdominal que en la inspiración y respiración laríngea(5).

Palabras clave

Adolescente; Estridor; Dificultad respiratoria; Teen; Stridor; Respiratory distress.

Bibliografía

1. Kenn K, Balkissoon R. Vocal cord dysfunction: What do we know? Eur Respir Journal. 2011; 37: 194-200.

2. Schulze J, Weber S, Rosewich M, Eickmeier O, Rose MA, Zielen S. Vocal cord dysfunction in adolescents. Pediatr Pulmonol. 2012; 47(6): 612-9.

3. Bahrainwala AH, Simon MR. Weezing and vocal cord dysfunction mimicking asthma. Curr Opin Pulm Med. 2001; 7: 8-13.

4. Perkins PJ, Morris MJ. Vocal Cord Dysfunction induced by methacholine challenge tensting. Chest. 2002; 122: 1988-93.

5. Urrutia Landa I. Disfunción de las cuerdas vocales. Sociedad Vasco Navarra de Patología Respiratoria.www.svnpar.com.

El Rincón del Residente

 
M. Fournier Carrera*, M. Muñoyerro Sesmero*, V. Martínez Suárez**, C.C. Álvarez Cuesta***

*Residente de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. **Centro de Salud El Llano, Gijón. ***Servicio de Dermatología. Hospital de Cabueñes, Gijón

 


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Niña de 4 años con aparición brusca de unas lesiones cutáneas eritematosas, dolorosas, con zonas de erosión y con fisuras radiales periorificiales acompañantes, que habían comenzado en la cara y en el cuello y que se estaban generalizando de forma rápida al resto del tegumento.

 
Pediatr Integral 2013; XVII(3): 217-221


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

 

Caso clínico

Niña de 4 años, sin antecedentes patológicos de interés, salvo por la presencia de un nevus melanocítico congénito facial, que acudió al Servicio de Dermatología, derivada por su pediatra de Atención Primaria, por aparición en las 24 horas previas, de unas lesiones cutáneas que habían comenzado en la cara y el cuello y que se estaban generalizando rápidamente al resto del tegumento. Estas lesiones eran dolorosas y muy sensibles al tacto. Asociaba febrícula, irritabilidad y sintomatología catarral leve. Sus padres no referían antecedente de cuadro infeccioso reciente ni ingesta previa de fármacos.

Exploración física

Se observaba la presencia en la cara, alrededor de los ojos, de la nariz y sobre todo de la boca, de áreas eritematosas cubiertas por una fina escama laminar, con tendencia a formar fisuras radiales periorificiales. Presentaba además múltiples y pequeñas erosiones, junto con alguna pequeña vesícula flácida y de contenido claro, localizadas en la frente y en la región retroauricular. En el tronco y de forma más intensa a nivel de los pliegues del cuello, axilas e ingles, se observa un eritema difuso confluyente de color rojo muy intenso, con zonas erosivas cubiertas de costra. El signo de Nikolski era positivo. No había afectación de mucosas. Las lesiones evolucionaron dejando amplias áreas denudadas en el tronco y en las extremidades.

 

Figura 1.

 
 

Figura 2.

 
 

Figura 3.

 
 

Figura 4.

 

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¿Cuál crees que sería el diagnóstico?
Necrólisis epidérmica tóxica o enfermedad de Lyell.
Síndrome del shock tóxico estafilocócico.
Eritema multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson.
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SSSS).
Mastocitosis.

Ante estos resultados, con los hallazgos clínico-patológicos, se establece el diagnóstico de síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

¿Qué pruebas complementarias serían imprescindibles para el diagnóstico?
Únicamente con la clínica podría realizarse el diagnóstico.
Hemograma y bioquímica.
Cultivo de las lesiones cutáneas.
En caso de dudas diagnósticas se puede realizar biopsia cutánea.
a y d son ciertas.

Tras la exploración de la paciente, se solicitan los siguientes exámenes complementarios: hemograma y bioquímica sanguínea, sin alteraciones de interés; hemocultivos: negativos; cultivo de lesiones cutáneas: negativo; cultivos de ombligo, faringe, fosas nasales y conjuntivas: flora bacteriana normal; y biopsia cutánea: despegamiento a nivel de la capa granulosa con formación de una ampolla subcórnea con aisladas células acantolíticas sin otros hallazgos acompañantes.

Una vez establecido el diagnóstico, ¿cuál sería la actitud con esta paciente?
Alta a domicilio con analgesia y cura diaria con antisépticos.
Alta a domicilio con analgesia, cura diaria con antisépticos y antibiótico tópico.
Alta a domicilio, iniciar tratamiento antibiótico vía oral con amoxicilina y revisión por su pediatra en los días sucesivos.
Ingreso hospitalario para control estricto, hidratación, analgesia, curas con antisépticos y antibioterapia intravenosa con cloxacilina.
Ingreso hospitalario para control estricto, hidratación, analgesia, curas con antisépticos y, sólo si la evolución es tórpida, en los días siguientes iniciar antibioterapia intravenosa con cloxacilina.

Evolución

Ingreso hospitalario de la paciente para vigilancia, hidratación, analgesia con paracetamol, cura diaria con antisépticos y tratamiento antibiótico intravenoso con cloxacilina.

En cuanto a la evolución posterior, ¿qué cabría esperar?
La enfermedad tiene buen pronóstico y las lesiones evolucionan a descamación en grandes láminas sin dejar cicatriz.
La evolución es buena si se establece el tratamiento adecuado, aunque con persistencia de lesiones cicatriciales.
En caso de no disponer de cultivo, es preciso valorar el cambio de cloxacilina por vancomicina si la evolución es lenta, especialmente por eritrodermia o fiebre persistente.
Se han descrito múltiples secuelas debidas a la propia infección.
a y c son ciertas

La evolución fue favorable durante el ingreso, sin presentar complicaciones. Al alta a su domicilio se mantuvo antibioterapia vía oral con cloxacilina hasta completar 10 días de tratamiento. Se revisó posteriormente en la consulta de Dermatología, observándose una resolución completa del cuadro clínico sin dejar secuelas.

Discusión

El síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SSSS) pertenece, junto al impétigo ampolloso y al síndrome del shock tóxico estafilocócico, a un espectro de enfermedades producidas por toxinas estafilocócicas, también conocidas como toxinas exfoliativas, epidermolíticas, epidermolisinas o exfoliatinas.

Inicialmente se consideró a las cepas del fago grupo II de Staphylococcus aureus (particularmente los tipos 3A, 3C, 55 y 71) como responsables de la producción de estas toxinas, aunque actualmente se acepta que cualquier grupo de fagos es capaz de inducir su síntesis y causar SSSS(1,2). Aproximadamente, el 5% de todas las cepas de S. aureus producen toxina exfoliativa, de las que se han identificado tres formas diferentes; dos de ellas (epidermolisinas A y B) pueden causar enfermedad en el ser humano(1,2). Estas toxinas estafilocócicas epidermolíticas parecen desdoblar la capa granulosa de la epidermis al unirse a la desmogleina-1, principal proteína de adhesión celular presente en los desmosomas(1,2). Aunque inicialmente se especuló que estas toxinas podrían actuar como superantígenos(3) y, por tanto, desencadenar la enfermedad a través de una reacción citotóxica mediada por células T, hoy es bien conocido que actúan uniéndose directamente a la desmogleina-1, produciendo una dehiscencia por acantolisis a nivel de la capa granulosa, lo que favorece el despegamiento de las capas superficiales de la piel(4). La toxina se libera a distancia desde el lugar de la infección (neumonía, osteomielitis o endocarditis) o colonización estafilocócica, se disemina por vía hematógena y llega a la piel. Por ello, los cultivos de la piel afectada serán estériles. En las formas localizadas (impétigo ampolloso) la acción patógena del estafilococo es facilitada por la pérdida de la barrera cutánea (traumatismo, dermatitis atópica o varicela), y la toxina actúa localmente sin diseminarse por vía hematógena(5).

La piel del ser humano es un reservorio natural del Staphylococcus aureus, apareciendo colonizada desde el nacimiento y originando esta situación un estado predisponente a la infección. Aproximadamente un 35-40% de la población general es portadora de S. aureus como parte de la flora comensal de la mucosa nasal(6,7) y en los recién nacidos se puede aislar con frecuencia en la piel, en los párpados, en el ombligo y en el periné. El grupo más afectado son, por tanto, los neonatos y los niños menores de seis años, generalmente con el antecedente de una infección clínica o subclínica por estafilococo. Debido a que las toxinas estafilocócicas se eliminan por vía renal, los niños prematuros y los adultos con insuficiencia renal crónica son dos grupos en los que el SSSS se presenta con más frecuencia. Los adultos sanos y niños mayores difícilmente manifiestan la enfermedad, dado que generalmente tienen una gran capacidad para excretar la toxina.

Clínicamente, el cuadro comienza de forma abrupta con malestar general, fiebre, irritabilidad y una característica hiperestesia cutánea. Inmediatamente aparece eritema inicialmente alrededor de los ojos y de la boca y posteriormente generalizado, siendo más intenso en las flexuras del cuello, de las axilas y de las ingles, en muchas ocasiones acompañado de edema en las manos y en los pies. Pronto aparece la fase exfoliativa en la que la piel adopta un característico aspecto “arrugado” debido a la aparición de ampollas flácidas y superficiales. La piel se denuda fácilmente con una leve frotación de la misma (signo de Nikolsky) dejando erosiones superficiales y húmedas que en pocas horas se cubren de costra. Es muy característica la formación de costras perioculares y periorales acompañadas de fisuras radiales. Puede aparecer además, faringitis, conjuntivitis y erosiones superficiales en los labios, pero no están afectadas las superficies mucosas orales ni genitales. Finalmente surge la fase descamativa en la que se produce una fina descamación que dura varios días. La curación se produce aproximadamente 10-14 días después de comenzada la enfermedad y generalmente sin dejar secuelas .

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basándose en el reconocimiento de las lesiones características. No existen alteraciones analíticas específicas y generalmente no se detecta leucocitosis ni elevación de los reactantes de fase aguda. Si se realizan cultivos con el fin de aislar el S. aureus toxigénico, hay que obtenerlos del foco de sospecha (generalmente los estafilococos están presentes en un foco distante como faringe, nariz, oído, conjuntiva o en una herida cutánea infectada), ya que, como ya hemos explicado, el eritema y la descamación se deben a los efectos a distancia de la toxina y no a la acción directa del estafilococo; por este motivo, no procede la realización de cultivos de las lesiones. Los hemocultivos también suelen ser negativos(8). Recientemente se ha desarrollado un método basado en el enzimainmunoensayo (ELISA)(8) o reacción en cadena de la polimerasa (PCR) que permite detectar la producción de toxinas, aunque estas técnicas no se realizan de manera rutinaria. La biopsia cutánea permite confirmar el diagnóstico, observándose ampollas intraepidérmicas labradas en el estrato granuloso, con ausencia de infiltrado inflamatorio.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de los casos responden rápidamente al tratamiento antibiótico, preferentemente intravenoso, con cloxacilina u otro antibiótico antiestafilocócico resistente a beta-lactamasas durante al menos 7-10 días(8). Sería preciso valorar el cambio de cloxacilina por vancomicina si la evolución es lenta, especialmente por eritrodermia o fiebre persistente(9). Otra parte fundamental del tratamiento lo constituyen las medidas de soporte. Es necesario el aporte adecuado de líquidos para evitar la deshidratación, así como el uso de analgésicos para controlar el dolor. La antibioterapia tópica no suele recomendarse, aunque debería utilizarse si existe conjuntivitis asociada, rinitis purulenta o costras melicéricas. Los corticoides están contraindicados.

Los principales diagnósticos diferenciales incluyen, entre otros, las quemaduras solares, las toxicodermias, los exantemas virales, la enfermedad de Kawasaki, la enfermedad injerto contra huésped, y el pénfigo foliáceo. Mención especial merece el espectro del síndrome de Stevens-Johnson/necrolisis epidérmica tóxica(8,10), enfermedad relacionada con la ingesta de fármacos y que afecta fundamentalmente a los adultos. El cuadro clínico puede ser similar (eritema y grandes despegamientos) pero las mucosas se afectan con mucha frecuencia y el pronóstico es mucho peor, con altas tasas de complicaciones y mortalidad. Desde el punto de vista histopatológico se produce una necrosis de todo el espesor de la epidermis, formándose el clivaje entre la epidermis y la dermis y se encuentran un infiltrado inflamatorio variable.

El pronóstico de la SSSS es bueno cuando el diagnóstico se realiza precozmente y se instaura un tratamiento adecuado. La mortalidad en la edad pediátrica es baja, inferior al 4% y está condicionada por la extensión y la presencia de estados comórbidos y complicaciones como la sepsis, la neumonía o la endocarditis bacteriana. Los brotes que ocurren esporádicamente en las unidades de neonatos suelen ser debidos a la presencia de portadores asintomáticos de S. aureus productores de toxinas en los familiares o en el personal sanitario, por lo que es fundamental su identificación y tratamiento oportuno.

Palabras clave

Estafilococo; Exotoxina; Escaldadura; Staph; Exotoxin; Dermatology.

Bibliografía

1. Kato F, Kadomoto N, Iwamoto Y, Bunai K, Komatsuzawa H, Sugai M. Regulatory Mechanism for Exfoliative Toxin Production in Staphylococcus aureus. Infect Immun. 2011; 79(4): 1660-70.

2. Bukowski M, Wladyka B, Dubin G. Exfoliative Toxins of Staphylococcus aureus. Toxins (Basel). 2010; 2(5): 1148-65.

3. Vath GM, Earhart CA, Rago JV, Kim MH, Bohach GA, Schlievert PM, Ohlendorf DH. The structure of the superantigen exfoliative toxin A suggests a novel regulation as a serine protease. Biochemistry. 1997; 36(7): 1559-66.

4. Nishifuji K, Shimizu A, Ishiko A, Iwasaki T, Amagai M. Removal of amino-terminal extracellular domains of desmoglein 1 by staphylococcal exfoliative toxin is sufficient to initiate epidermal blister formation. J Dermatol Sci. 2010; 59(3):184-91. Epub 2010 Jul 30.

5. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, Garza L, Li H, Yamaguchi T, et al. Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin síndrome. J Clin Invest. 2002; 110(1): 53-60.

6. Peacock SJ, Justice A, Griffiths D, de Silva GD, Kantzanou MN, Crook D, et al. Determinants of Acquisition and Carriage of Staphylococcus aureus in Infancy. J Clin Microbiol. 2003; 41(12): 5718-25.

7. Rafee Y, Abdel-Haq N, Asmar B, Salimnia T, Pharm CV, Rybak Pharm MJ, et al. Increased prevalence of methicillin-resistant Staphylococcus aureus nasal colonization in household contacts of children with community acquired disease. BMC Infect Dis. 2012; 12: 45.

8. Ladhani S. Recent developments in staphylococcal scalded skin syndrome Clin Microbiol Infect. 2001; 7(6): 301-7.

9. Nso Roca AP, Baquero-Artigao F, García-Miguel MJ, de José Gómez MI, Aracil Santos FJ, del Castillo Martín F. Síndrome de escaldadura estafilocócica. An Pediatr (Barc). 2008; 68(2): 124-7.

10. Harr T, French LE. Source. Department of Dermatology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Chem Immunol Allergy. 2012; 97: 149-66. Epub 2012 May 3.

El Rincón del Residente

 
Coordinadores: J. Pérez Sanz, D. Gómez Andrés, J. Rodríguez Contreras

Residentes de Pediatría. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid

B. Huete Hernani*, N. Rivero Jiménez*, R. González Sánchez*, L. Magallares García*, A. Martínez Bermejo**

*Residente. **Adjunto del Servicio de Neuropediatría. Hospital Universitario La Paz. Madrid

 


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Presentamos el caso de un paciente de 13 años de edad que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por cefalea intensa, mareos sin giro de objetos e inestabilidad de la marcha en la exploración física. Planteamos una serie de preguntas sobre las pruebas complementarias realizadas y los hallazgos de las mismas así como el diagnóstico diferencial de algunos cuadros clínicos similares que deben sospecharse en estos casos.

 
Pediatr Integral 2013; XVII(1): 66-68


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

 

Marcha inestable en paciente con cefalea

Anamnesis

Varón de 13 años que acude a Urgencias por cefalea frontoparietal izquierda intensa, mareos ocasionales, inestabilidad de la marcha y tendencia al sueño de 3 días de evolución. Afebril. No otra sintomatología asociada.

No antecedentes personales de interés. Contacto reciente con niños con infección por micoplasma.

Exploración física

A la exploración física, se encuentra afebril, con aceptable estado general. Bien hidratado y perfundido. No petequias ni exantemas. Lesiones vesiculocostrosas herpetiformes en labio superior izquierdo y párpado inferior izquierdo. Glasgow 15/15. Lenguaje adecuado, aunque lentificado. Marcha con inestabilidad moderada con rectificaciones frecuentes del paso. Resto de exploración sin hallazgos significativos.

Ante la sintomatología del paciente se decide hospitalización para completar estudio y tratamiento. A las 36 horas, presenta disminución del nivel del conciencia, Glasgow 4/15, ingresando en la Unidad de Cuidados Intensivos y precisando intubación y ventilación mecánica. Se realiza EEG donde se observan signos de afectación cerebral generalizada de intensidad leve moderada, más intensas en regiones frontales, sin anomalías epileptiformes sobreañadidas.

El resultado del resto de pruebas complementarias fue el siguiente:

• Hemograma y bioquímica normales.

• Serologías para VEB, CMV, VHS, VHZ, Brucella, Bordetella, Leptospira y Rickettsia, negativas.

• Punción lumbar: LCR: 160 hematíes, 590 células (100% linfocitos), glucosa: 0,74 g/L, proteínas: 949 mg/dl. PCR de VHS en LCR: negativa. Bandas oligoclonales negativas.

• Micoplasma dudoso 1/8.

• Fondo de ojo normal.

RMN

 

Figura 1

 
 

Figura 2

 

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Ante el cuadro clínico descrito, ¿qué pruebas complementarias solicitaría en Urgencias?
Test rápido de antígeno Estreptococo pyogenes.
Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica básica con PCR).
TC craneal.
c, y si no existen signos de herniación, realizaría además una punción lumbar (citoquímico, bioquímica y cultivo para bacterias y virus).
b, c y d.

Ante un paciente con alteración en la exploración neurológica como es este caso con marcha inestable y una historia de varios días de tendencia al sueño, es necesario siempre descartar un proceso agudo/crónico expansivo intracraneal con la realización de una prueba de imagen. La más accesible por su rapidez en los Servicios de Urgencias es la TAC craneal con o sin contraste. Del mismo modo, no deben olvidarse otras causas más sutiles de alteración en la exploración neurológica, tales como: intoxicaciones por diversas sustancias (en este caso y dada la edad del paciente, cabría plantear la posibilidad de drogas de abuso), migrañas, crisis epilépticas, infecciones del SNC…; por lo que, conviene realizar una analítica sanguínea y, una vez comprobada la ausencia de signos de hipertensión intracraneal, una punción lumbar.

Con los resultados del resto de pruebas complementarias, se realizó una RMN donde se observa:
Tumor intracraneal en linea media.
Dilatación ventricular.
Hematoma subdural.
Absceso intracraneal.
Lesiones múltiples cortico/subcorticales.

En la resonancia realizada se observan lesiones múltiples córtico-subcorticales, incluyendo una importante lesión a nivel de la protuberancia.

Tras realización del estudio, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
Encefalitis herpética.
Encefalomielitis aguda diseminada.
Esclerosis múltiple.
Lesiones metastásicas.
Tuberculosis.

El diagnóstico más probable es una encefalomielitis aguda diseminada, por los hallazgos analíticos y la distribución de las lesiones observadas en la RMN.

Discusión

La encefalomielitis aguda diseminada es un proceso inflamatorio y desmielinizante del SNC, de probable origen autoinmune, con claro predominio por la afectación de la sustancia blanca supra e infratentorial y medular, aunque pueden estar también comprometidos la sustancia gris y núcleos de la base(1). La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa que se debe a un proceso autoinmune. Se presenta con más frecuencia en niños varones y adultos jóvenes, especialmente en el contexto de una infección vírica, bacteriana o tras una inmunización (la más frecuentemente relacionada es la triple vírica(2)), y habitualmente mantiene un curso monofásico, aunque se han visto recidivas durante las primeras semanas de evolución(3). La sintomatología por lo general es inespecífica, inicialmente con fiebre los días previos en el 75% de los casos(4) y, posteriormente, afectación neurológica, principalmente como trastorno motor y alteración del nivel de conciencia(4).

La gravedad de los síntomas varía desde cuadros banales que no requieren tratamiento hasta cuadros de afectación importante del estado general con necesidad de ingreso en Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos y Ventilación mecánica(2). El diagnóstico se basa en los hallazgos de la RMN, donde se observan lesiones diseminadas en la sustancia blanca supra e infratentorial, asimétricas no hemorrágicas, que se visualizan hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en secuencias T2(5). El diagnóstico diferencial debe plantearse fundamental mente con enfermedades desmielinizantes del SNC, especialmente con la esclerosis múltiple que, si bien presenta imágenes similares en la RMN, presenta un curso evolutivo distinto con hallazgos inmunológicos específicos. Otros procesos a descartar serían: trastornos autoinmunes y reumatológicos, la sarcoidosis, la panencefalitis esclerosante subaguda y la enfermedad de Lyme. El tratamiento con altas dosis de corticoides intravenosos se ha asociado a una buena evolución de las alteraciones neurológicas y resolución de las imágenes radiológicas a largo plazo(6). Aunque se ha utilizado como tratamiento la inmunoglobulina intravenosa, no se ha demostrado mayor eficacia que los corticoides en el tratamiento de la enfermedad, por lo que se reserva su utilización para casos refractarios. Aunque la evolución a largo plazo es excelente, incluso se han observado remisiones espontáneas durante la enfermedad(7), conviene recordar que una pequeña parte de los pacientes puede quedar con secuelas neurológicas, por lo que es fundamental la sospecha diagnóstica y una adecuada orientación terapéutica.

Bibliografía

1. Campistol J. Encefalomielitis aguda diseminada. An Esp Pediatr. 1999; 130: 2136.

2. Marín Reina P, Pérez Tamarit D, Otero Reigada M, Asensi Botet F. Revista de Enfermedades infecciosas en pediatría. Artículos Originales. XXI(82).

3. Gómez Menéndez A, Herranz Fernández JL, Arteaga Manjón-Cabeza RM, Holanda Peña MS. Encefalomielitis aguda diseminada de evolución bifásica. Bol Pediatr. 2003; 43: 64-9.

4. Gómez Sánchez E, Mateos Beato F, Sánchez Díaz JI, R. Simón de las Herasb y Y. Ballestero Díaza, Encefalomielitis aguda. Experiencia de un hospital terciario español. An Pediatr (Barc) 2005;63(3):203-11.

5. Peña JA, Montiel-Nava C, Hernández F, Medrano E, Valbuena O, Cardozo J. Encefalomielitis aguda diseminada en niños. Rev Neurol. 2002; 34(2): 163-8.

6. Tenembaum SN. Encefalomielitis diseminada aguda: estudio prospectivo de una cohorte pediátrica. Med Infant. 2005; 12(3): 180-191.

7. Dondis CD, De la Maza FM. El espectro clínico y radiológico de la encefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci. 2006; 7(2): 170-8.

 
El Rincón del Residente

 
N. Rivero Jiménez*, L. García-Guereta Silva**

*Médico Residente de Pediatría. **Servicio de Cardiología Infantil. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid

 


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Presentamos el caso de un lactante de 2 meses con infección respiratoria baja de evolución tórpida asociada a un signo frecuente, como es el estridor, cuyo estudio permitió el diagnóstico de una patología que requiere un alto índice de sospecha y cuya evolución sin tratamiento puede dar lugar a accidentes graves.

 
Pediatr Integral 2012; XVI(9): 728-731


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

 

Caso clínico

Lactante de 2 meses que acude a revisión tras ser dada de alta hace 5 días con los diagnósticos de bronquiolitis VRS negativo, atelectasia en lóbulo superior derecho e insuficiencia respiratoria aguda, que requirió 11 días de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. La familia únicamente refiere más tos, secreciones y un estridor leve de aparición al mes de vida, al que no daban importancia, más notable en el momento de esta consulta.

Antecedentes personales y familiares

Es primogénita de gestación a término, sin patología previa de interés. Antecedentes maternos de asma intrínseca.

Exploración física

A la exploración, la paciente está afebril, con buen estado general. No cianosis. Estridor inspiratorio y espiratorio suave, variable con la posición. Leve tiraje infracostal y supraesternal. A la auscultación, tonos rítmicos con soplo sistólico I/VI, subcrepitantes en bases y zona superior del hemitórax derecho. Hepatomegalia a 1 cm del reborde costal. No otros hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias

Se decide el ingreso para tratamiento y estudio.

 

Figura 1.

 

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1. ¿Qué pruebas solicitaría en un primer momento?
a. Radiografía de tórax.
b. Analítica con serologías para virus respiratorios e ionotest.
c. TC torácica.
d. Las respuestas a y b son correctas.
e. Todas las respuestas son correctas.

En un primer momento, está indicada la realización de una analítica con serologías para virus respiratorios. La radiografía de tórax nos permite valorar la evolución de la atelectasia y la aparición de nuevos infiltrados/condensaciones. El ionotest, ante una patología respiratoria de evolución tórpida, es de obligada realización para completar el estudio.

La TC torácica no estaría indicada como prueba de primer nivel.

La radiografía de tórax muestra alteraciones inespecíficas de la trama broncovascular con atelectasia residual en lóbulo superior derecho. Analítica sin hallazgos significativos. Ionotest de 34 mEq/L.


2. Ante la persistencia del estridor, se realiza una laringoscopia, sin signos de laringomalacia ni otras alteraciones, así como un esofagograma (Fig. 1), sugerente de:
a. Estenosis esofágica con fístula traqueoesofágica.
b. Hernia de hiato.
c. Arteria pulmonar izquierda aberrante.
d. Arco aórtico derecho.
e. No se aprecian alteraciones.

En el esofagograma se objetiva una impronta derecha y posterior en el 1/3 superior del esófago, sugerente de arco aórtico derecho. La presencia de una arteria pulmonar izquierda aberrante da una imagen con impronta en la cara anterior del esófago. Tampoco se observa contraste en vías respiratorias ni elevación del estómago a nivel supradiafragmático.

3. Para confirmar su sospecha diagnóstica, ¿qué pruebas solicitaría?
a. Tránsito completo.
b. TC torácica.
c. AngioTC torácica.
d. Fibrobroncoscopia.
e. Las respuestas a y b son correctas.

Ante un paciente que presenta estridor con dificultad respiratoria y un esofagograma sugerente de arco aórtico derecho debemos sospechar un anillo vascular que comprima la tráquea. Para su diagnóstico la prueba de elección es la angioTC.

 

Figura 2.

 

Figura 3.

 

Evolución

La angioTAC en nuestro paciente (Figs. 2 y 3) muestra un arco aórtico derecho con vasos normorrelacionados y una compresión traqueoesofágica importante por la derecha. Se observa también un divertículo de Kommerell póstero-izquierdo (flecha azul), desde el que posiblemente se origina un ligamento dirigido hacia el tronco pulmonar produciendo un anillo vascular (flechas amarillas). Se realiza una fibrobroncoscopia que confirma la estenosis traqueal.

En el momento de la cirugía, se verifica el diagnóstico de anillo vascular formado por arco aórtico derecho y ligamento arterioso izquierdo con estenosis traqueal.

En esta malformación se forma un anillo vascular alrededor de la tráquea y el esófago mediante la participación de las siguientes estructuras: el arco aórtico derecho, que forma la parte derecha y posterior del anillo, el conducto arterioso situado a la izquierda y la bifurcación pulmonar, que se sitúa anteriormente.

Se procede a la corrección quirúrgica seccionando el ligamento arterioso y realizando una traqueoplastia deslizante. Postoperatorio sin incidencias mayores.

Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, y sigue revisiones en consultas externas.

Comentarios

Los anillos y slings vasculares son anomalías o variaciones anatómicas vasculares que comprimen, en mayor o menor grado, la tráquea, el esófago o ambos y que causan niveles variables de estridor y/o disfagia(1).

Representan menos del 1% de todas las anomalías congénitas cardiovasculares, siendo el tipo más frecuente que causa sintomatología el doble arco aórtico(2). El anillo vascular que presenta nuestra paciente, formado por un arco aórtico derecho con conducto arterial izquierdo, representa un tipo más infrecuente. Se origina cuando el cuarto arco aórtico y la aorta dorsal del lado izquierdo están obliterados por completo y reemplazados por los vasos correspondientes del lado derecho(2).

La clínica deriva de la compresión y obstrucción que las estructuras vasculares citadas producen sobre la tráquea y/o el esófago(1). Habitualmente, la historia natural de presentación es la de un lactante de uno a tres meses de edad que presenta un ruido respiratorio desde el nacimiento, que se va haciendo más significativo, con aparición de trabajo respiratorio asociado a una infección de vías altas recurrente(3). Es típico que la clínica respiratoria empeore durante la deglución, el llanto o el esfuerzo(4). La segunda forma de presentación clínica más frecuente es la dificultad para la deglución con atragantamiento(2).

Si bien es cierto que el estridor inspiratorio, la disfagia, sibilancias, disnea, tos e infecciones recurrentes del tracto respiratorio son síntomas frecuentes en los primeros meses de vida, su persistencia debería alertar al pediatra de la posibilidad de un anillo vascular(5). También, deberíamos plantearnos este diagnóstico ante síntomas respiratorios que no son transitorios y que no responden a broncodilatadores(6).

Para el diagnóstico, la radiografía de tórax simple tiene un valor relativo(7). En ocasiones, se puede apreciar con claridad la silueta de un arco aórtico derecho y una compresión traqueal(6). Imágenes de atrapamiento de aire, atelectasia focal o de neumonitis pueden ser manifestaciones radiológicas acompañantes, relacionadas con la obstrucción traqueal(1).

El esofagograma, que muestra indentaciones esofágicas, presenta una elevada rentabilidad, entre el 95 y el 100%(2). Todos los anillos vasculares dan una imagen de indentación en la cara posterior del esófago, excepto en el raro caso del sling de la pulmonar(6).

La RNM y la TAC ofrecen imágenes de muy buena calidad de la anomalía vascular y de la lesión estenótica producida sobre la tráquea(1), constituyendo una prueba complementaria necesaria para definir con precisión la anatomía del anillo vascular y sus relaciones con las estructuras adyacentes. La angiografía actualmente no se utiliza por ser un método invasivo y conllevar una mayor dosis de radiación para el paciente que las técnicas expuestas anteriormente(6).

Otras pruebas complementarias útiles son el ecocardiograma y la fibrobroncoscopia. El ecocardiograma ayuda a clarificar la anatomía vascular preoperatoriamente y a evaluar la existencia de anomalías intracardiacas asociadas(6); si bien, en la mayoría de los casos, los anillos vasculares se presentan como una lesión cardiovascular aislada(2). La fibrobroncoscopia se utiliza para diagnosticar e indicar el nivel de obstrucción de la vía respiratoria alta(6).

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la sección del ligamento/vaso menor del anillo vascular con liberación de la estructura anular. Está indicada en los pacientes con sintomatología evidente y no indicada en los individuos asintomáticos. Los enfermos con escasa repercusión clínica pueden ver demorada la cirugía y valorar la evolución con el crecimiento, aunque la ausencia de una tendencia clara a la mejoría es indicativa de tratamiento quirúrgico(1).

Conclusiones

En lactantes con cuadros respiratorios asociados a estridor, tras descartar patología laringotraqueal, es fundamental investigar otras causas, como los anillos vasculares, que ocasionan compresiones extrínsecas que, sin diagnóstico, pueden dar lugar a accidentes graves y que requieren de cirugía, la cual resuelve el defecto y las posibles complicaciones.

Palabras clave

Estridor; Lactante; Infección de vías respiratorias bajas; Stridor; Infant; Lower airway infection.

Bibliografía

1. Girona Comas J. Anillos y “Slings” vasculares. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de la AEP: Cardiología, actualizados al año 2005. Cap. 19. Disponible en: www.aeped.es/documentos/protocolos-cardiologia.

2. Vera de Pedro E, Martínez Ayúcar M, Marín Gonzalo A, Galdeano Miranda JM, Luis García M. Anillos vasculares completos. An Pediatr (Barc). 2008; 69(1): 52-5.

3. Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. 7th Edition. Volume One > Part VII - Congenital Cardiovascular Malformations > Section B - Arterial Abnormalities > Chapter 36 - Aortic Arch Anomalies; 731-60.

4. Brockes C, Vogt PR, Rothe TB, Arbenz U, Turina J. Double aortic arch: clinical aspects, diagnosis and therapy in children and adults. Z Kardiol. 2001; 72: 434-8.

5. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, et al. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 129: 1339-47.

6. Humphrey C, Duncan K, Fletcher S. Decade of Experience With Vascular Rings at a Single Institution. Pediatrics. 2006; 117: e903-908.

7. Pickhardt PJ, Siegel MJ, Gutiérrez FR. Vascular rings in symptomatic children: frecuency of chest radiographic findings. Radiology. 1997; 203: 423-6.

El Rincón del Residente

 
B. Fernández Caamaño*, E. Castaño Andreu*, F. Baquero Artigao**, M.J. García de Miguel**

*MIR de Pediatría. **Médicos Adjuntos. Servicio de Infectología Pediátrica.
Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid

 

Presentamos el caso de una niña de 2 años de edad que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por fiebre intermitente de tres semanas de evolución. Se objetiva pancitopenia en el control analítico. Planteamos una serie de preguntas sobre el diagnóstico diferencial de cuadros clínicos que puedan cursar con estos hallazgos, así como sobre las técnicas diagnósticas y el tratamiento de nuestro caso.



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Pediatr Integral 2012; XVI(7): 578-581


Fiebre prolongada intermitente y pancitopenia

 

Caso clínico

Anamnesis

Enfermedad actual: niña de dos años de edad que acude al Servicio de Urgencias por cuadro de fiebre intermitente de tres semanas de evolución. Durante este período, había sido diagnosticada inicialmente de otitis media (siendo tratada con amoxicilina clavulánico), posteriormente de faringoamigdalitis aguda (tratada con amoxicilina) y en las 48 horas previas a su visita a urgencias, de infección respiratoria de vías altas (pautándose exclusivamente tratamiento antitérmico). Tras la administración de ambos ciclos de antibióticos permanece afebril durante alrededor de 48 horas, reapareciendo posteriormente la fiebre, con picos de hasta 40°C. No refieren contacto con animales. No presenta síndrome constitucional.

Antecedentes personales

Embarazo controlado con serologías normales. En las ecografías prenatales se objetiva arteria umbilical única y foco ecogénico en ventrículo derecho, que se controla al nacimiento sin significación clínica. Parto vaginal eutócico a las 40 semanas. Periodo neonatal normal. Calendario vacunal completo para su edad. No presenta enfermedades crónicas. No alergias conocidas. No intervenciones quirúrgicas.

Antecedentes familiares:

Padres sanos no consanguíneos de origen español. No enfermedades infectocontagiosas en la familia en el momento actual.

Exploración física

Peso: 12,5 kg (P60), TA: 94/59, Fc: 113 lpm, Fr: 28 rpm, SatO2: 100%.

Buen estado general. Palidez cutánea y mucosa. Buena hidratación y nutrición. Buena perfusión periférica con pulsos presentes y simétricos.

No exantemas ni petequias. No signos de dificultad respiratoria.

Auscultación cardíaca con ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado, buena entrada de aire bilateral y sin ruidos patológicos.

Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin masas. Polo de bazo palpable. No hepatomegalia. Orofaringe y otoscopia bilateral sin hallazgos. No adenopatías significativas cervicales ni a otros niveles.

Glasgow: 15/15. Consciente y orientada. No rigidez de nuca ni signos meníngeos. Pares craneales normales. Exploración cerebelosa normal. Pupilas isocóricas y normorreactivas.

Pruebas complentarias

Hemograma: hemoglobina: 9,2 g/dl; hematocrito: 28%; VCM: 71 fL, HCM: 23,3 pg; CHCM: 32,7 g/dl; RDW: 15,7%, 3.100 leucocitos/mm3 (1.050 neutrófilos, 1.880 linfocitos, 150 monocitos, 0 basófilos y eosinófilos), 55.000 plaquetas/mm3; VPM: 5,7 fL.

Bioquímica: GOT: 88 UI/L; GPT: 133 UI/L; bilirrubina directa: 0,2 mg/dl e indirecta de 0,2 mg/dl; PCR de 90,05 mg/L.

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1. Ante este cuadro de pancitopenia y fiebre, ¿cuál debe ser nuestra actitud?
a. Repetiremos en una semana un hemograma para confirmar los hallazgos analíticos.
b. Derivar al hospital para ingreso y estudio.
c. Probablemente se trata de una pancitopenia secundaria a una infección, por lo que pautaremos antibiótico y valoraremos repetir un control analítico en un mes tras la mejoría del cuadro infeccioso.
d. Se dará un volante para citarse en consultas externas de hematooncología.
e. Se dará un volante para citarse en consultas externas de infectología.

La pancitopenia es la disminución en los recuentos periféricos de las tres líneas hematológicas: leucocitos, eritrocitos y plaquetas. Los pacientes pueden presentarse con disnea de pequeños esfuerzos por la anemia, propensión al sangrado por la trombocitopenia y, menos frecuentemente, susceptibilidad a infecciones en pacientes con leucopenia. Se debe tratar de establecer si el paciente está aguda o crónicamente enfermo. En caso de enfermedad aguda (paciente febril, hemodinámicamente inestable, síndrome constitucional acelerado) se debe manejar como una urgencia médica. En el resto de los casos se puede valorar de forma consensuada con el especialista realizar de forma programada el estudio de médula ósea y de otras pruebas complementarias.

2. Dentro del diagnóstico diferencial de una pancitopenia, ¿cuál le parece menos probable?
a. Anemia aplásica.
b. Síndrome linfoproliferativo.
c. Procesos infecciosos.
d. Enfermedad de Blount.
e. Leucemia aguda.

El hallazgo de una pancitopenia genera una gran alarma, dada la posibilidad de tratarse de un fallo medular o un proceso maligno, sobre todo cuando se acompaña de adenopatías y organomegalias. Sin embargo, su etiología es muy diversa. Puede deberse a la producción defectuosa a nivel de la médula ósea; bien sea por enfermedades congénitas (enfermedad de Gaucher, anemia de Fanconi, enfermedad de Schwachmann-Diamond…), como a enfermedades adquiridas (infiltración de médula ósea, radioterapia, quimioterapia, anemia megaloblástica, mielodisplasia, mielofibrosis, anorexia nerviosa…); o producirse por destrucción acelerada de los productos sanguíneos, bien sea a nivel periférico (citopenias autoinmunes) o por secuestro esplénico debido al hiperesplenismo (enfermedad hepática, hipertensión portal, síndrome hemofagocítico, brucelosis, leishmaniasis visceral…). Otro tipo de infecciones, como las producidas por el citomegalovirus, el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus de Epstein-Barr, o la tuberculosis, pueden producir pancitopenia por ambos mecanismos. Diversos fármacos y tóxicos, así como algunas enfermedades del tejido conectivo (lupus y artritis reumatoide) también pueden producir pancitopenia. La enfermedad de Blount se caracteriza por un crecimiento anormal de la región medial de la epífisis proximal de la tibia, condicionando angulación progresiva en varo por debajo de la rodilla. No cursa con alteraciones hematológicas.

Se reinterroga a los padres de la paciente que refieren que ha estado en un campamento 3 días antes del inicio del cuadro. Niegan ingesta de tóxicos ni fármacos diferentes a la antibioterapia. Se realiza nuevo control analítico comprobándose la pancitopenia. Presenta una fórmula manual normal sin blastos en sangre periférica y con una VSG de 58 mm/h.


3. En caso de tratarse de un proceso infeccioso, ¿cuál de los siguientes le parece el menos probable?
a. Leishmaniasis.
b. Tuberculosis diseminada.
c. Brucelosis.
d. VRS.
e. CMV.

El hallazgo de una pancitopenia genera una gran alarma, dada la posibilidad de tratarse de un fallo medular o un proceso maligno, sobre todo cuando se acompaña de adenopatías y organomegalias. Sin embargo, su etiología es muy diversa. Puede deberse a la producción defectuosa a nivel de la médula ósea; bien sea por enfermedades congénitas (enfermedad de Gaucher, anemia de Fanconi, enfermedad de Schwachmann-Diamond…), como a enfermedades adquiridas (infiltración de médula ósea, radioterapia, quimioterapia, anemia megaloblástica, mielodisplasia, mielofibrosis, anorexia nerviosa…); o producirse por destrucción acelerada de los productos sanguíneos, bien sea a nivel periférico (citopenias autoinmunes) o por secuestro esplénico debido al hiperesplenismo (enfermedad hepática, hipertensión portal, síndrome hemofagocítico, brucelosis, leishmaniasis visceral…). Otro tipo de infecciones, como las producidas por el citomegalovirus, el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus de Epstein-Barr, o la tuberculosis, pueden producir pancitopenia por ambos mecanismos. Diversos fármacos y tóxicos, así como algunas enfermedades del tejido conectivo (lupus y artritis reumatoide) también pueden producir pancitopenia. La enfermedad de Blount se caracteriza por un crecimiento anormal de la región medial de la epífisis proximal de la tibia, condicionando angulación progresiva en varo por debajo de la rodilla. No cursa con alteraciones hematológicas.

4. ¿Qué pruebas complementarias solicitaría para orientar el diagnóstico?
a. Serologías para posibles agentes infecciosos.
b. Frotis de sangre periférica y reticulocitos.
c. Aspirado y biopsia de médula ósea.
d. Inmunoglobulinas.
e. Todas son correctas.

Nuestra paciente presenta citopenia de las tres series junto con fiebre intermitente de 3 semanas de duración. El frotis de sangre periférica: permite objetivar la presencia de blastos (leucemia), hipersegmentación (síndrome mielodisplásico, anemia megaloblástica) o granulación tóxica (infecciones) de los neutrófilos. La evaluación de los índices eritrocitarios puede darnos información sobre la etiología: la presencia de macrocitosis (incremento del volumen corpuscular medio eritrocitario) es sugestivo de deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico (anemia megaloblástica). Un incremento del volumen corpuscular medio con presencia de células en diana eritrocitarias puede orientarnos a hiperesplenismo por enfermedad hepática. La determinación de reticulocitos, si están elevados sugieren cuadro hemolítico, hemorragia o hiperesplenismo, y si están descendidos indican hipoplasia o aplasia medular. Es imprescindible el estudio de coagulación y bioquímica básica, con función hepática y renal. Descartaremos también signos de hemólisis con determinaciones como la LDH o la bilirrubina indirecta. Se debe realizar un aspirado de médula ósea salvo que tengamos certeza de la etiología de la pancitopenia y no requiera una evaluación del tejido hematopoyético, situación que suele darse con poca frecuencia.

Según la sospecha diagnóstica valoraremos otras pruebas complementarias: hemocultivo y serologías para distintos agentes infecciosos; inmunoglobulinas ante sospecha de leishmaniasis (cursa con hipergammaglobulinemia); ecografía abdominal, la cual nos permitirá demostrar la presencia de hipertensión portal, hepatopatía e hiperesplenismo; vitamina B12 y ácido fólico ante sospecha de anemia megaloblástica.

Los controles analíticos muestran reticulocitos de 1,39% (valores normales hasta 2%), Frotis de sangre periférica sin células malignas y con microcitosis, hipocromía y leve anisocitosis. Además se objetiva hipergammaglobulinemia (IgG: 2.060 mg/dl; valores normales para 2 años: 415-1.274 mg/dl; IgA e IgM normales).


Se extrae hemocultivo y serología para toxoplasma, leishmania y virus, obteniéndose una positividad por inmunofluorescencia indirecta (IFI) para leishmania de 1/320 (considerándose positivo a partir de 1/64). Asímismo presenta una PCR positiva en sangre y un antígeno de leishmania positivo en orina. En el aspirado de médula ósea se objetivaron leishmanias en la tinción directa y tanto la PCR como el cultivo fueron positivos.


5. ¿Cuál de las siguientes técnicas es más sensible para el diagnóstico de leishmaniasis visceral?
a. Serología.
b. Visión directa parásito.
c. PCR sangre.
d. PCR médula ósea.
e. Antígeno en orina.

Para el diagnóstico de leishamniasis existen diversas pruebas complementarias, sin embargo no todas son igual de sensibles ni específicas.

El diagnóstico puede ser confirmado mediante visión directa o cultivo para Leishmania en medula ósea, bazo, hígado o ganglios linfáticos. La mayor sensibilidad, corresponde a las muestras de bazo, pero por la posibilidad de complicaciones, no es el material analizado habitualmente. En niños el diagnóstico se realiza en la mayoría de los casos en el aspirado de médula ósea.

La sensibilidad del cultivo en médula ósea es del 44%, mientras que la visualización directa del parásito por microscopía presenta una sensibilidad del 67%.

Los anticuerpos antileishmania pueden estar elevados en pacientes inmunocompetentes con leishmaniasis visceral. La inmunoabsorción enzimática (ELISA) y la inmunofluorescencia indirecta (IFI) son las técnicas más utilizadas. El inconveniente del diagnóstico serológico es que puede haber niños sanos con títulos bajos, que los niveles pueden ser bajos o indetectables al inicio de la enfermedad y que pueden permanecer elevados durante meses tras la infección. Las técnicas serológicas presentan sensibilidades variables según la técnica utilizada entre un 89-96%.

La detección del antígeno de Leishmania supone una buena alternativa en pacientes inmunocomprometidos y por su relación con la carga parasitaria. Su determinación en orina presenta una sensibilidad del 69%.

Los métodos moleculares se han convertido en los últimos años en el método diagnóstico de elección, debido a su notable sensibilidad y especificidad. La reacción en cadena de polimerasa (PCR) puede realizarse en distintas muestras de tejidos o directamente de sangre periférica. La sensibilidad de la PCR en sangre periférica es de alrededor del 79%. No obstante, la mayor sensibilidad se obtiene con la PCR de médula ósea (98-100%).

6. Tras haberse confirmado la leishmaniasis visceral, ¿cuál le parece el tratamiento más apropiado?
a. Anfotericina B liposomal.
b. Antimoniato de N-metil glutamina.
c. Estibogluconato sódico.
d. Paramomicina.
e. Pentamidina.

Leishmania sp es un parásito digénico por su doble forma de presentación; tiene flagelo y es móvil en el insecto, por lo que se denomina promastigote (mastigos = látigo), y carece de él al parasitar los macrófagos de los hospedadores vertebrados, por lo que recibe el nombre de amastigote, dando lugar a los cuerpos de Leishman-Donovan.

El insecto vector son las moscas flebótomos y está clasificada por la OMS como una zoonosis, ya que los mamíferos actúan como huéspedes reservorios (en nuestro medio más frecuentemente, los perros).

Su distribución geográfica es amplia y endémica en la India, Asia, Sudamérica y Área Mediterránea. El término leishmaniasis engloba las diferentes entidades clínicas según la especie de parásito y la geografía: Leishmaniasis visceral o Kala-Azar: L. donovani, L. infantum (la única especie endémica en nuestro país) o L. chagasi; Leishmaniasis cutánea del Viejo Mundo o Botón de Oriente: L. tropica, L. major; Leishmaniasis cutánea del Nuevo Mundo: L. braziliensis; Leishmaniasis mucocutánea o espundia: L. braziliensis.

En España presenta máxima incidencia en el litoral mediterráneo y algunas áreas del interior, como Cáceres, Toledo y Madrid. Suele afectar fundamentalmente a niños. Clínicamente los hallazgos más constantes son fiebre prolongada, palidez y hepatoesplenomegalia. La ictericia, edema y ascitis pueden estar presentes. Analíticamente es característica la anemia, leucopenia, trombopenia e hipergammaglobulinemia. Los niveles de transaminasas pueden estar elevados. Si no se diagnostica y se trata adecuadamente puede producir caquexia, sangrado por la trombocitopenia, susceptibilidad a infecciones e, incluso, la muerte.

7. ¿Durante cuantos días se mantendrá el tratamiento?
a. Tratamiento intravenoso durante 10 días.
b. Tratamiento intravenoso durante 7 días y repetir tras un mes otro ciclo de 7 días para evitar recidivas.
c. Tratamiento vía oral durante 7 días.
d. Tratamiento intravenoso durante 5 días y repetir nueva dosis el día 10.
e. Tratamiento intravenoso durante 7 días.

Respecto al tratamiento de la leishmaniasis visceral, los antimoniales pentavalentes han constituido su tratamiento clásico. Sin embargo, la aparición de fracasos terapeúticos, la larga duración del tratamiento y su toxicidad, han condicionado la introducción de nuevas terapias como la anfotericina B liposomal (ABL) (4 mg/kg/día del día 1 al 5 y una dosis adicional el día 10) que es, en la actualidad, el tratamiento de elección.

Bibliografía

1. Guerin PJ, Olliaro P, Sundar S, Boelaert M, Croft S, Desjeux P, et al. Visceral leishmaniasis: Current status of control, diagnosis and treatment, and proposed research and development agenda. Lancet Infect Dis. 2002; 2: 494-501.

2. Kafetzis DA. An overview of paediatric leishmaniasis. J Postgrad Med. 2003; 49(1): 31-8.

3. Figueras Nadal MC, García de Miguel MJ, Asensi Botet F, Velasco Bernardo R, Canals Baeza A, Ausín Aoiz I. Short course treatment for visceral leishmaniasis with liposomal amphotericin B in immunocompetent patients. An Pediatr (Barc). 2003; 59(6): 535-40.

4. Cruz I, Chicharro C, Nieto J, Bailo B, Cañavate C, Figueras MC, Alvar J. Comparison of new diagnostic tools for management of pediatric Mediterranean visceral leishmaniasis. J Clin Microbiol. 2006; 44(7): 2343-7.

5. Palumbo E. Visceral leishmaniasis in children: a review. Minerva Pediatr. 2010; 62(4): 389-95.

6. Srividya G, Kulshrestha A, Singh R, Salotra P. Diagnosis of visceral leishmaniasis: developments over the last decade. Parasitol Res. 2012; 110(3): 1065-78.

El Rincón del Residente

 
M. García San Prudencio*, B. Fernández-Marcote
Martínez*, V. Sanz Santiago**, E. Cañedo Villarroya***

*MIR de Pediatría, **Médico Adjunto del Servicio de Neumología, ***Médico Adjunto
del Servicio de Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

 

Muchos lactantes consultan por síntomas catarrales, a veces acompañados de fiebre o signos de dificultad respiratoria. La causa más frecuente son infecciones respiratorias banales, pero en ocasiones puede deberse a otras patologías más graves que necesitan mayor atención, como en el caso que presentamos.



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Pediatr Integral 2012; XVI(5): 418-420


Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

 

Caso clínico

Niña de 2 meses y medio de edad que ingresa procedente de Urgencias de su hospital de zona por cuadro de rinorrea de 4 días de evolución junto con dificultad respiratoria y fiebre (máximo 38,5°C). Refieren ambiente catarral en domicilio. Al ingreso, se realiza análisis de sangre con resultados normales y radiografía de tórax que informan como atelectasia de lóbulo superior derecho. Se inicia tratamiento con adrenalina nebulizada y oxigenoterapia en gafas nasales. Cuatro días más tarde empeora progresivamente, presentando accesos de tos con rubefacción facial y agotamiento (sin gallo ni cianosis), por lo que precisa oxigenoterapia de alto flujo. Continúa empeorando respiratoria y radiológicamente, por lo que se inicia antibioterapia y asistencia respiratoria con ventilación mecánica no invasiva en modalidad de CPAP. Se realiza ecocardiograma que muestra una comunicación interauricular (CIA) tipo Ostium secundum moderada, con leve repercusión hemodinámica y shunt izquierda-derecha. En nuevo análisis de sangre, se obtiene: hiperleucocitosis: 62.240/mm3 con linfocitosis, trombocitosis (plaquetas: 662.000/mm3), coagulopatía (TP: 50%, fibrinógeno aumentado) y PCR: 4,52 mg/dl. Se decide intubación para ventilación mecánica, pero tras la sedación realiza una pausa de apnea. Ante todos estos acontecimientos se decide traslado a la UCIP de nuestro hospital.

Exploración física en UCIP

FC: 183 lpm, FR: 40 rpm, Tª: 36,1°C, TA: 78/42 mmHg; SatO2: 100%, con FiO2: 0,4.

Regular estado general. Intubada y sedoanalgesiada. No aspecto séptico. Coloración pálida de piel y mucosas. Bien hidratada y perfundida. Auscultación cardiaca: soplo sistólico I-II/VI en borde esternal izquierdo. Auscultación pulmonar: ruidos de secreciones en ambos hemitórax con espiración alargada. Abdomen normal. FANT. Pupilas isocóricas y normorreactivas.

Pruebas complementarias

Análisis de sangre: leucocitos 56.730/mm3 (neutrófilos: 30.910/mm3, linfocitos: 20.810/mm3, monocitos: 1.550/mm3, cayados: 14%). Hemoglobina: 11,1 g/dl; plaquetas: 578.000/mm3; fibrinógeno: 347 mg/dl; IP: 71%; bioquímica: normal. Gasometría: normal. PCR: 3,1 mg/dl; procalcitonina: 0,94 ng/ml.

Ecocardiograma: CIA tipo Ostium secundum pequeña (7 mm) con repercusión hemodinámica leve-moderada y signos iniciales de hipertensión pulmonar.

Rx tórax.

 

 

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¿Qué infección respiratoria sospecharía?
a. VRS.
b. Adenovirus.
c. Bordetella pertussis.
d. Neumococo.
e. Influenza.
la tos persistente, con dificultad respiratoria, cianosis y estridor en un lactante debe hacer sospechar tos ferina.
¿Cuál le parece la causa más probable del empeoramiento y mala evolución?
a. Sobreinfección bacteriana.
b. Cardiopatía congénita: CIA.
c. Mala técnica de asistencia ventilatoria.
d. Se trata del debut de una leucemia aguda.
e. Es el proceso natural de la enfermedad.
el soplo cardiaco y la dificultad respiratoria con signos de edema pulmonar en la radiografía de tórax debe hacernos sospechar afectación o descompensación cardiológica.
¿Qué tratamiento le parece más apropiado?
a. Cirugía cardiaca correctora.
b. Cefotaxima endovenosa.
c. Claritromicina oral.
d. Sólo oxigenoterapia y ventilación mecánica.
e. Hiperhidratación, rasburicasa, meropenem y vancomicina endovenosa.
la tos ferina debe tratarse con un macrólido (azitromicina o claritromicina), principalmente para prevenir el contagio.
¿Estaría indicada alguna medida de profilaxis en los convivientes?
a. Ninguna.
b. Vacunación completa porque probablemente no estén inmunizados.
c. Macrólido a todos los convivientes.
d. Macrólido solo a los tosedores.
e. Macrólido y completar calendario vacunal en los no inmunizados.
los convivientes deben recibir también profilaxis con un macrólido o completar la pauta vacunal si es el caso.

Discusión

En su hospital de origen le realizaron test de detección de VRS, siendo negativo, y PCR para Bordetella pertussis, que resultó positivo, por lo que iniciaron tratamiento con claritromicina. Tras su traslado a la UCIP de nuestro centro, comienza con fiebre e inestabilidad hemodinámica, acidosis mixta, hipertensión pulmonar y aumento de PCR, por lo que se inicia soporte inotrópico y antibioterapia de amplio espectro con meropenem y vancomicina. Ante el shock multifactorial (cardiogénico y séptico) y los signos de hipertensión pulmonar, la evolución parece compatible con una tos ferina maligna y se decide realizar exanguinotransfusión, con lo que mejoran los parámetros hemodinámicos pudiéndose descender las drogas vasoactivas hasta su retirada. Tras un mes de ingreso, se consigue disminuir la asistencia ventilatoria hasta ser dada de alta de UCIP con oxigenoterapia en gafas nasales. Como complicaciones, un mes después del ingreso presenta crisis convulsivas, sin objetivarse alteraciones en RM craneal ni en el EEG. Se inicia entonces tratamiento con levetirazetam sin volverse a objetivar nuevas crisis.

La tos ferina maligna es el cuadro más grave que produce la Bordetella pertussis, siendo más frecuente en menores de 3 meses que no han recibido la vacunación completa. Se caracteriza por: tos paroxística, pausas de apnea y fallo respiratorio progresivo con bronconeumonía e hiperleucocitosis extrema, que conduce a hipertensión pulmonar e hipoxemia rápidamente progresivas, refractarias al tratamiento convencional, y que ocasiona shock y muerte en un 70% de los casos. Lo característico de nuestro caso es que finalmente tuvo una evolución favorable. Puede presentar complicaciones neurológicas en forma de convulsiones (2%) o encefalopatía (0,5%), nutricionales por vómitos repetidos, y las debidas a los efectos de la presión durante los paroxismos de la tos (neumotórax, atelectasias, hematomas subdurales…). Se debe realizar profilaxis con macrólidos a todos los convivientes del paciente para evitar nuevos contagios.

En los últimos años, está aumentando la incidencia de casos graves de tos ferina en lactantes no vacunados, relacionada con cepas circulantes en la población adolescente y adulta, quienes constituyen un reservorio. Por este motivo, es importante introducir en la población adulta y adolescente la vacuna dTpa (tétanos, difteria tipo adulto y tos ferina acelular tipo adulto), protegiendo así a los lactantes no inmunizados.

Palabras clave

Lactante; Tos ferina; Disnea; Infant; Whooping cough; Respiratory distres.

Bibliografía

1. Pilorget H, Montbrun A, Attali T. Malignant pertussis in the young infant. Arch Pediatr. 2003; 10: 787-90.

2. Kundrat SL, Wolek TL, Rowe-Telow M. Malignant pertussis in the pediatric intensive care unit. Dimens Crit Care Nurs. 2010; 29(1): 1-5.

3. Paddock CD, Sanden GN, Cherry JD. Pathology and pathogenesis of fatal Bordetella pertussis infection in infants. Clin Infect Dis. 2008; 47(3): 328-38.

4. Pierce C, Klein N, Peters M. Is leukocytosis a predictor of mortality in severe pertussis infection? Intensive Care Med. 2000; 26(10): 1512-4.

5. Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. Nelson. Tratado de Pediatría. 18ª edición. Elsevier Saunders; 2009.

El Rincón del Residente

 

Resumen
Se presenta el caso de un niño de 11 años con dolor abdominal y hematuria de 3 días de evolución. Se plantean al lector una serie de preguntas para el diagnóstico y manejo del caso.

 

G. López Sobrino*, S. García Guixot*, C. Alonso Vicente*, A. Coral Barreda Bonis**

*MIR de Pediatría. **Médico Adjunto. Servicio Endocrinología Infantil. Hospital Universitario La Paz, Madrid


Niño de 11 años con dolor abdominal y hematuria

 

Historia actual

Niño de 11 años que es valorado en el Servicio de Urgencias por hematuria macroscópica y dolor abdominal de 3 días de evolución, de inicio periumbilical e irradiado a hipogastrio. Asocia disuria y fiebre máxima de 38,5°C en las últimas 24 horas. Ha presentado 3 vómitos desde el inicio del cuadro. No diarrea. Diuresis conservada.

Antecedentes

Embarazo de curso normal. Parto a término. Periodo neonatal sin incidencias. Vacunas según calendario. No refieren alergias medicamentosas, intervenciones quirúrgicas previas, ni enfermedades crónicas. Ningún tratamiento de manera regular.

No se refieren antecedentes familiares de interés.

Exploración física

Peso: 38 kg (p28). Talla: 145 cm (p29). Frecuencia cardiaca: 120 lpm. Frecuencia respiratoria: 25 rpm. TA: 118/66 mmHg.

Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normocoloreado. Sin exantemas ni petequias. No signos de dificultad respiratoria. Ni edemas. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen doloroso a la palpación en fosa ilíaca derecha e hipogastrio. No se palpan masas ni organomegalias. Blumberg negativo. Signo del Psoas positivo. Puño percusión derecha positiva. Exploración genital sin hallazgos. Neurológico normal. Orofaringe normal.

El paciente presenta los siguientes resultados en las pruebas complementarias que se le realizan:

• Hemograma: hemoglobina: 13,8 g/dl, leucocitos: 20.000/µl (neutrófilos: 15.800/µl, linfocitos: 2.360/µl), plaquetas: 300.000/µl.

• Bioquímica: PCR: 234 mg/L, urea: 26 mg/dl, creatinina: 0,61 mg/dl, LDH: 205 UI/L, GOT: 12 UI/L, GPT: 15 UI/L.

• Coagulación: normal.

• Test rápido de estreptococo: negativo.

• Tira reactiva de orina: hematíes abundantes, proteínas 1+, resto: negativo.

• Análisis microscópico del sedimento: leucocitos: negativo, nitritos: negativo, hematíes: 2+, pH: 5,5, proteínas: 1+, glucosa: negativo, cuerpos cetónicos: 1+, urobilinógeno: 0,2 mg/dl, bilirrubina: negativo, densidad: 1.020. No bacterias.

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1. Ante la anamnesis y la exploración física, ¿qué pruebas complementarias pedirías?
a. Tira reactiva de orina.
b. Hemograma, bioquímica y coagulación.
c. Test rápido de estreptococo.
d. Análisis microscópico de sedimento y urocultivo.
e. Todas las anteriores.
La respuesta correcta sería la e: todas las anteriores; ya que, ante un dolor abdominal asociado a hematuria, nos interesa conocer los resultados de todas las pruebas mencionadas que, por otro lado, están accesibles desde el Servicio de Urgencias.
2. De acuerdo con los resultados de las pruebas complementarias, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
a. Glomerulonefritis postestreptocócica.
b. Apendicitis aguda.
c. Púrpura de Schonlein-Henoch.
d. Infección de vías urinarias.
e. Trombosis de la vena renal.
El diagnóstico con la historia clínica y estos resultados sería de apendicitis aguda. Descartaríamos la glomerulonefritis postestreptocócica, ya que el test rápido de estreptococo es negativo y no presenta hipertensión arterial, edemas ni proteinuria y no está oligúrico; la púrpura de Schönlein-Henoch, ya que no presenta púrpura ni artralgias; la infección de vías urinarias, ya que el Gram no muestra leucocitos ni bacterias; y la trombosis de la vena renal, ya que no presenta hipertensión ni hay masa lumbar palpable. Aunque no aparece entre las respuestas posibles, también sería necesario realizar el diagnóstico diferencial con urolitiasis.
3. ¿Qué prueba de imagen sería más útil para su sospecha clínica?
a. Ecografía abdominal.
b. Radiografía de abdomen.
c. Radiografía de tórax.
d. TAC abdominal.
e. Ninguna de las anteriores.
La prueba de imagen que solicitaríamos sería una ecografía abdominal. En este caso, se objetivó una estructura tubular aperistáltica y no compresible con origen en base del ciego que acaba en fondo de saco de diámetro mayor de 6 mm, aumento de registro Doppler en pared (hiperemia) y colección fluida periapendicular.
4. Se realiza laparotomía exploradora: ¿cuál es la localización que esperaría encontrar?
a. Retrocecal.
b. Pélvica.
c. Paracólica.
d. Subcecal.
e. Ninguna de las anteriores.
Dada la clínica de dolor abdominal de 3 días de evolución asociando hematuria, esperaríamos encontrar el apéndice en posición retrocecal.

Evolución

Nuestro paciente es intervenido de urgencia, realizándose una laparotomía, donde se objetiva apendicitis aguda gangrenada en posición retrocecal asociada a plastrón apendicular. Se realiza apendicetomía sin incidencias.

Discusión

La apendicitis es la patología quirúrgica abdominal más frecuente y en la que más errores diagnósticos se cometen; no tratada oportunamente, puede conducir a graves complicaciones e incluso a la muerte, por lo que el reconocimiento de sus variadas formas clínicas sigue siendo un reto para la profesión médica.

En nuestro caso, la localización retrocecal del apéndice, con la consecuencia clínica de hematuria macroscópica como principal signo clínico en la anamnesis, hace que este sea el inicio de nuestro diagnóstico diferencial.

El apéndice en posición retrocecal puede dar síntomas urinarios por la proximidad con el uréter. Sin embargo, la patología urológica no da signos de irritación peritoneal y, aunque el apéndice sea retrocecal, siempre hay signos de proceso inflamatorio, en nuestro caso encontramos importante leucocitosis con neutrofilia y una proteína C reactiva muy elevada. La posición retrocecal suele asociarse a retraso en la aparición del dolor abdominal, y que éste sea referido en flanco derecho y espalda.

El apéndice retrocecal tiende a localizarse y a formar un absceso en dicha posición. Este absceso, si se forma, da origen a los signos del psoas y/o del obturador. En la historia tenemos datos como para pensar en apendicitis, y en el examen físico encontramos el signo del psoas, con dolor a la palpación en fosa ilíaca e hipogastrio. Por otro lado, la posición retrocecal se asocia a retraso en el diagnóstico y mayor riesgo de perforación.

La mayoría de las veces, la presentación de la apendicitis es tan típica que no da lugar a dudas diagnósticas; pero, en algunas ocasiones, pueden aparecer dificultades debido a la presencia de manifestaciones de otros aparatos, lo que se ha relacionado con las variadas posiciones en que el apéndice se puede encontrar. La superposición de hallazgos inusuales, como los relativos al tracto urinario, puede oscurecer el diagnóstico y retardar el tratamiento apropiado.

Bibliografía

1. Cordeiro M, Fernández C. Hematuria. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría. Hospital Infantil La Paz. 5ª edición; 2009.

2. Tauler Girona MC. Hematuria, proteinuria: glomerulonefritis y síndrome nefrótico. Pediatr Integral. 2009; XIII(6): 543-54.

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4. Tratado de Pediatría. Nelson. 18º edición.

5. Preece JM, Beverley DW. Acute urinary retention: an unusual presentation of acute appendicitis in a 3 year old boy. Arch Dis Child. 2001; 84: 269.

6. Mun E, Kundapur S. Ascending retrocecal appendicitis presenting with right upper abdominal pain: Utility of computed tomography. World J Gastroenterol. 2009; 15(28): 3576-9.