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X. Viñallonga Sardá
Jefe de Pediatría Ambulatoria. Departamento de Pediatría.
Hospital Universitari Quirón Dexeus. Barcelona
| Resumen
Existe un amplio grupo de patologías que afectan a las glándulas salivales en la edad pediátrica. Entre ellas, las más prevalentes son las enfermedades infecciosas, cuya máxima expresión es la parotiditis aguda epidémica que, aunque ha disminuido en los últimos años como consecuencia de la administración de la vacuna triple vírica, continúa presentándose con cierta frecuencia en las consultas de Atención Primaria. Sin embargo, no hay que olvidar otras etiologías infecciosas, tanto víricas, con mención especial para el virus de la inmunodeficiencia humana, como bacterianas. |
| Abstract
There is a variety of disorders that affect the salivary glands in children. Among them the most prevalent are infectious diseases, whose maximum expression is mumps, which, although it has declined in recent years as a result of the administration of the MMR vaccine, it continues to appear with some frequency in primary care offices. However, we must not forget other infectious etiologies, both viral, with special mention to the human immunodeficiency virus, and bacterial. |
Palabras clave: Enfermedades de las glándulas salivales; Paperas; Parotiditis recurrente; Síndrome de Slögren.
Key words: Salivary gland diseases; Mumps; Recurrent parotitis; Sjögren’s syndrome.
Pediatr Integral 2013; XVII(4): 281-290
Patología de las glándulas salivales
Introducción
La patología de las glándulas salivales es poco prevalente en la infancia. Las enfermedades más frecuentes son la parotiditis aguda epidémica o paperas y, en menor medida, la parotiditis recurrente de la infancia.
Los humanos tenemos 3 pares de glándulas salivales mayores: las parótidas, las submandibulares y las sublinguales. Y, además, existen otras muchas pequeñas glándulas, alrededor de 800, las llamadas glándulas salivales menores, que se encuentran en la boca, en la faringe y en los senos paranasales. Todas ellas están formadas por células secretoras de moco y su función principal es la producción de saliva(1).
La glándula parótida es la de mayor tamaño y está situada en la fosa retromandibular. Tiene un lóbulo superficial y otro profundo, se relaciona anatómicamente con el nervio facial y drena en la boca a través del conducto de Stenon a la altura del segundo molar superior. Contiene numerosos ganglios linfáticos intraparenquimatosos.
La glándula submandibular se encuentra en la celda maxilar, bajo la rama horizontal de la mandíbula. Está atravesada por la arteria facial y se relaciona con el nervio hipogloso y el nervio lingual. Desemboca, a través del conducto de Wharton, en el suelo de la boca.
La glándula sublingual se localiza en la zona anterior del suelo de la boca y vierte su secreción en el mismo mediante los conductos de Rivinus.
Las glándulas parótidas producen secreciones serosas, las submandibulares emiten una secreción mixta seromucosa; mientras que, las sublinguales liberan moco. La secreción serosa de la parótida tiene una actividad bacteriostática menos activa que la de las otras glándulas.
Las glándulas salivales funcionan bajo control autonómico. Las submandibulares son la principal fuente basal de saliva; en cambio, las parótidas tienen su máxima secreción con las comidas tras la estimulación gustativa.
Las lesiones de las glándulas salivales responden a un amplio abanico de etiologías. Pueden ser inflamatorias, infecciosas, obstructivas, granulomatosas o neoplásicas. En niños, las enfermedades de las glándulas salivales son poco frecuentes; las únicas excepciones son la parotiditis aguda epidémica que, aunque ha disminuido gracias a la vacuna, todavía se observa con cierta frecuencia, y la parotiditis recurrente de la infancia.
Enfoque diagnóstico
La historia clínica y la exploración física son fundamentales para el diagnóstico. Es importante valorar si la patología es aguda, recurrente o crónica, y si es unilateral o bilateral. En caso necesario, la primera prueba a realizar es la ecografía.
Historia clínica y exploración física
El inicio y la duración de los síntomas, así como su periodicidad, pueden orientar a la causa de la patología.
Las lesiones presentes al nacer pueden ser malformaciones linfáticas; mientras que, las que aparecen poco después pueden tratarse de hemangiomas.
La presencia de episodios repetidos de tumefacción parotídea orienta hacia la parotiditis recurrente de la infancia.
Una tumefacción difusa hace pensar más en procesos inflamatorios; mientras que, una masa palpable puede tratarse de un cálculo, un nódulo inflamatorio o una neoplasia.
El tipo de síntomas acompañantes también ayuda a llegar al diagnóstico. Las lesiones acompañadas de dolor y fiebre que muestran un crecimiento rápido suelen ser trastornos inflamatorios, aunque tampoco es raro que lesiones congénitas desarrollen cambios inflamatorios.
La tumefacción y el dolor intermitentes asociados con la ingesta sugieren obstrucción de los ductos salivales. Una historia de traumatismo sobre las glándulas o sus zonas de drenaje puede hacer pensar en disrupción o estenosis ductal.
La afectación bilateral orienta a causas sistémicas, como trastornos autoinmunes o inmunodeficiencias, aunque la parotiditis aguda epidémica también puede ser bilateral.
Las infecciones por micobacterias atípicas tienen predilección por las áreas preauriculares y submandibulares.
La exploración física debe incluir la inspección de la piel y del conducto excretor. A veces, es muy útil la palpación de la glándula, siendo mejor la palpación bimanual (con una mano por encima de la piel donde se encuentra la glándula y los dedos de la otra mano dentro de la boca). También es de ayuda comprimir la glándula y exprimir el conducto para ver si existe algún bloqueo u obstrucción a la salida de la saliva y para comprobar la naturaleza de las secreciones, especialmente si son purulentas.
Es importante observar si hay afectación del nervio facial que puede producirse más por infiltrados neoplásicos que por lesiones inflamatorias.
Estudios de laboratorio
Las lesiones inflamatorias se asocian con leucocitosis y con aumento de la proteína C reactiva, aunque no son marcadores específicos de infección.
En caso de aumento de tamaño bilateral persistente de las glándulas parótidas, puede ser necesario descartar infección por el virus de la inmunodeficiencia humana.
Los cultivos de las secreciones purulentas de las glándulas salivales permiten identificar bacterias y ayudan a la elección del antibiótico adecuado.
Cuando se sospecha infección por micobacterias, es adecuado practicar un PPD.
Técnicas de imagen
En la mayoría de patologías salivales, la radiología convencional tiene un papel limitado, sin embargo la radiografía simple puede permitir ver cálculos radioopacos. Un 80% de piedras de las glándulas submandibulares son radioopacas, pero sólo un 20% de las parotídeas lo son.
La radiografía de tórax está indicada en caso de sospecha de infección por micobacterias.
Debido a su inocuidad y a su bajo coste, la ecografía es fundamental para el diagnóstico de la patología de las glándulas salivales. Debe ser la primera prueba en la aproximación diagnóstica(2). Es básica para diferenciar enfermedades parotídeas de patologías extraglandulares. Puede establecer el tamaño de las lesiones, diferenciar las focales de las difusas, las sólidas de las quísticas y determinar la vascularización y relaciones con las estructuras adyacentes. También, se usa para asistir a la punción-aspiración de la lesión en caso necesario.
La sialografía con inyección de contraste en el orificio del conducto salival se ha utilizado ampliamente. Se trata de una técnica que dibuja muy bien los conductos y que puede orientar al diagnóstico de procesos obstructivos o compresivos, pero que, en caso de lesiones inflamatorias, puede llegar a empeorar el proceso. Por este motivo, en los últimos años ha sido superada por otras técnicas de imagen, como: la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM).
Tanto la TC como la RM son capaces de definir las lesiones de las glándulas salivales intrínsecas y extrínsecas y de orientar sobre la naturaleza de las lesiones, permitiendo establecer estrategias quirúrgicas(3).
Los estudios con radioisótopos, concretamente con tecnecio, permiten evaluar la función glandular.
Estudios anatomopatológicos
La punción con aguja fina permite obtener una muestra citológica para su estudio. Los cambios inflamatorios crónicos y las neoplasias pueden ser identificados con bastante seguridad.
En ocasiones, cuando la punción no es diagnóstica o cuando hay alta sospecha de tumor de glándulas menores o de malignidad, es necesario practicar una biopsia abierta con excisión total o parcial de la glándula que, en el caso de la parótida, debe ser especialmente cuidadosa para la identificación y preservación del nervio facial.
Enfermedades inflamatorias
Son la causa más frecuente de patología salival en los niños. La gran mayoría de enfermedades inflamatorias agudas son víricas, siendo su máximo exponente la parotiditis aguda epidémica.
Víricas
Tras la introducción de la vacuna, la parotiditis aguda epidémica ha disminuido su prevalencia y su edad de aparición se ha desplazado hacia la adolescencia y la edad adulta. La forma más eficaz para su prevención es la vacunación sistemática.
Parotiditis aguda epidémica (paperas)
Aunque desde la introducción de la vacuna los casos de parotiditis aguda han disminuido, sigue siendo la patología de las glándulas salivales más prevalente en la infancia.
Se produce por la infección de un virus del género Rubulavirus, de la familia Paramyxoviridae, del que sólo existe un serotipo pero varios genotipos. Su único huésped es la especie humana. El virus puede aislarse en saliva, líquido cefalorraquídeo y orina.
En la época pre-vacunal, el pico de incidencia de las paperas se producía al final del invierno y a principios de la primavera en niños entre los 2 y 9 años de edad. Desde la introducción de la vacuna, la infección se produce en pequeñas epidemias que se presentan cada 3-5 años, en cualquier época del año, y la edad de aparición se ha desplazado hasta el grupo de adolescentes y adultos jóvenes (concretamente, entre los 10 y 29 años de edad)(4). Los afectados suelen ser individuos no vacunados o que sólo recibieron una dosis de vacuna, sobre todo los inmunizados entre 1983 y 1999 en España con la cepa Rubini, de baja eficacia(5). En adultos la infección es más grave que en niños. Los niños menores de un año raramente adquieren la infección, ya que están protegidos por los anticuerpos maternos transplacentarios.
La infección se transmite a través de secreciones respiratorias o fómites, más frecuentemente en comunidades cerradas. Tiene un periodo de incubación de 14 a 25 días.
Clínicamente, se caracteriza por pródromos de febrícula, malestar, cefalea, mialgias y anorexia, que preceden en 24-48 horas a la aparición brusca de dolor y posterior tumefacción en una de las parótidas sin enrojecimiento de la piel que cubre la glándula. El dolor aumenta con la palpación, con la masticación y con la ingesta de alimentos ácidos. Aunque a veces tarde unos días, en un 70-90% de casos la infección acaba siendo bilateral. En la exploración física, es característico el borramiento del ángulo mandibular, que permite el diagnóstico diferencial con la adenitis cervical, y el enrojecimiento y aumento de tamaño del orificio del conducto de Stenon. La tumefacción parotídea se suele resolver en una semana pero puede durar hasta 10 días. En un 10% de individuos, las glándulas submandibulares y, con menor frecuencia, las sublinguales, se afectan al mismo tiempo que la parótida. En un 15-20% de casos la infección es subclínica.
El periodo de contagio máximo se produce antes del inicio de los síntomas (en los 3 días anteriores), pero se puede prolongar durante los 4 días posteriores e incluso hasta 9 días después de iniciada la clínica; sin embargo, sólo un 4% de pacientes eliminan el virus al noveno día. Por este motivo, las nuevas guías recomiendan que el paciente permanezca aislado hasta que se haya resuelto la tumefacción parotídea y que no acuda a la escuela o al trabajo hasta 5 días después del inicio de los síntomas (y no 9 como anteriormente); ya que, el riesgo de transmisión a partir del 5º día es bajo(6). El estado vacunal no influye significativamente en la duración de la diseminación.
Las complicaciones más graves de las paperas son: meningitis, encefalitis y orquitis.
La meningitis aséptica es la complicación más frecuente; se presenta en un 5-15% de casos, 3 veces más en varones. Puede ocurrir antes, durante o después de la parotiditis, e incluso sin afectación parotídea hasta en un 50% de pacientes. Tiene una evolución benigna con recuperación completa.
La encefalitis prácticamente ha desaparecido desde la introducción de la vacuna; un 30% de pacientes la pueden presentar sin parotiditis. La mayoría se recuperan completamente, aunque se han descrito casos de hidrocefalia.
También se han descrito otras complicaciones neurológicas, como: el síndrome de Guillain-Barré, la ataxia cerebelosa, la mielitis transversa y la parálisis facial.
En ocasiones, se puede afectar al nervio auditivo provocando sordera, que muy raramente puede llegar a ser bilateral e irreversible. En la era prevacunal, las paperas fueron la causa más frecuente de sordera neurosensorial adquirida en niños.
La orquiepididimitis es la complicación más frecuente en el adulto (puede llegar a afectar al 30%); se caracteriza por fiebre alta con dolor y tumefacción testicular que aparece unos días después de la parotiditis, aunque en un 30-40% de casos se produce sin afectación parotídea. En un tercio de pacientes se produce atrofia testicular, pero sólo un 15-30% son bilaterales; sólo en estos casos, y raramente, puede dar lugar a esterilidad.
En un 5% de mujeres en edad post-puberal se produce ooforitis.
Otras complicaciones menos frecuentes son: pancreatitis, que es leve y se suele resolver en pocos días pero que puede relacionarse con el inicio de diabetes, miocarditis, también leve, edema preesternal por obstrucción del drenaje linfático del cuello, sialectasias con sialadenitis, artritis, tiroiditis, nefritis, hepatitis, mastitis, prostatitis, neuritis óptica, anemia hemolítica, trombopenia y riesgo de aborto espontáneo(7).
El diagnóstico es clínico, aunque en pacientes con presentaciones atípicas o por motivos epidemiológicos pueden practicarse estudios de laboratorio.
En el hemograma, se observa leucopenia con linfocitosis relativa; el aumento de la amilasa sérica apoya el diagnóstico.
La serología, con determinación de IgM e IgG, debe obtenerse tan pronto como se sospeche la infección, recogiendo una segunda muestra a las 2-3 semanas. Los niveles máximos de IgM se alcanzan una semana después del inicio del cuadro clínico y pueden mantenerse positivos durante 4 semanas, pero pueden ser negativos hasta en un 50-60% de individuos vacunados. Un aumento de 4 veces o superior de los títulos de IgG a las 2-3 semanas se considera diagnóstico, aunque en vacunados los niveles pueden aumentar más rápidamente y dificultar la valoración.
El virus puede aislarse en la saliva durante la primera semana, sobre todo durante los primeros 3 días. En casos de meningitis, se encuentra en el líquido cefalorraquídeo también los 3 primeros días. En la orina, se puede detectar durante 2 semanas.
El uso de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) permite la confirmación de la presencia del virus, distingue la cepa y facilita la diferenciación entre cepas salvajes y cepas vacunales.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con adenitis cervicales o submaxilares, parotiditis producidas por otros virus o bacterias, cálculos salivales, enfermedades autoinmunes y tumores.
El tratamiento es sintomático, con analgésicos, calor local e hidratación, evitando la masticación y los cítricos.
En la mayoría de casos, la infección genera inmunidad para toda la vida, pero se han descrito casos de segundas infecciones sintomáticas más leves que la primera.
La única forma efectiva de prevenir la parotiditis es la vacunación sistemática durante la infancia. La vacuna frente a la parotiditis, de virus vivos atenuados, se administra conjuntamente con la del sarampión y la rubéola en la mayoría de países desarrollados. Actualmente, se recomienda administrar 2 dosis, con un intervalo mínimo de 1 mes, la primera entre los 12 y 15 meses de edad, y la segunda entre los 2 y 3 años, preferentemente a los 2. También, debería vacunarse el personal sanitario, los inmigrantes y los viajeros a áreas endémicas y, en general, todos los adolescentes y adultos que no han padecido la enfermedad o que no han recibido las 2 dosis de vacuna(8).
La vacuna está contraindicada en caso de embarazo e inmunodepresión grave.
Actualmente, tras la administración de una sola dosis de vacuna, se obtiene una protección del 80 al 95% según la cepa utilizada, y más alta, aunque no completa, tras 2 dosis(9). Con el tiempo se produce una pérdida progresiva de la inmunidad, aunque los niveles bajos de IgG pueden coexistir con la persistencia de inmunidad celular.
La administración de la vacuna postexposición no confiere protección ni modifica la gravedad de la enfermedad, pero es una buena oportunidad para ofrecer prevención para el futuro.
Parotiditis por otros virus
Se han descrito casos de parotiditis aguda producida por otros virus distintos del de la parotiditis epidémica. El más frecuente es el virus de Epstein-Barr, seguido de parainfluenza tipo 1 y adenovirus, aunque también se han comunicado infecciones debidas a: herpesvirus tipo 6, influenza A, enterovirus, parvovirus B19, citomegalovirus y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)(10).
La infección por VIH puede afectar a cualquier glándula salival, pero la parótida es la más frecuentemente implicada. La afectación puede ser aguda, pero suele ser subaguda o crónica. Pueden producirse lesiones linfoproliferativas, sólidas o quísticas, siendo la característica, prácticamente patognomónica, el aumento bilateral quístico de ambas parótidas, que a menudo se acompaña de adenopatías cervicales. El tratamiento es el propio de la infección por VIH, pero si la lesión es dolorosa y expansiva se puede practicar punción y aspiración.
Bacterianas
Las infecciones bacterianas de las glándulas salivales son poco prevalentes en la edad pediátrica.
Sialadenitis supurativa aguda
Afecta con mayor frecuencia a la glándula parótida de pacientes adultos. Tiene lugar como consecuencia de la infección producida fundamentalmente por Staphylococcus aureus y Streptococcus viridans, pero también se han hallado gérmenes gram negativos y anaerobios. La infección es secundaria a estasis salival producida por obstrucción (por un cálculo o una masa) o por disminución del flujo salival por deshidratación. También, son factores predisponentes la malnutrición y la inmunosupresión.
Los síntomas que produce son: dolor y tumefacción de la glándula afectada, fiebre y mal estado general. Suele observarse secreción purulenta a la salida del conducto de Stenon.
El tratamiento consiste en: masaje de la glándula, para exprimir las secreciones, hidratación, para aumentar el flujo salivar, sialogogos (caramelos), para aumentar la producción de saliva, y administración de antibióticos activos frente a estafilococos y estreptococos.
Ocasionalmente, pueden formarse abscesos que requieren drenaje (Fig. 1); antes de la intervención es importante valorar la afectación de las estructuras vecinas y, en el caso de la parótida, ser especialmente cuidadoso con el nervio facial.
Figura 1. Ecografía. Absceso parotídeo como complicación de sialadenitis bacteriana aguda. (Cortesía del Dr. J. Badosa. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona).
Parotiditis aguda supurativa neonatal
Es una enfermedad muy poco frecuente que afecta principalmente a prematuros. Es más prevalente en el género masculino en la segunda semana de vida. Como factores predisponentes, se pueden señalar la deshidratación y la alimentación prolongada por sonda, que pueden originar estasis ductal.
Suele presentarse como una tumefacción parotídea unilateral con enrojecimiento de la piel, fiebre y secreción purulenta a través del orificio de salida del conducto de Stenon. También, puede afectar a las glándulas submandibulares(11).
La infección se produce por vía retrógrada a partir de la flora oral. El germen implicado con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus, aunque es conveniente obtener cultivos de la secreción del orificio glandular, ya que también se pueden aislar estreptococos, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y anaerobios.
La ecografía muestra un aumento de tamaño difuso de la glándula.
La antibioterapia intravenosa generalmente es efectiva sin que se presenten complicaciones ni recurrencias. Ocasionalmente se precisa incisión y drenaje.
Enfermedad por micobacterias
La tuberculosis primaria de las glándulas salivales es muy poco frecuente. Sin embargo, la infección por micobacterias no tuberculosas se observa con una cierta frecuencia en niños de entre 1 y 3 años de edad; el 90% se producen por Mycobacterium avium-intracellulare.
En ambos casos se producen lesiones no dolorosas, con un color violáceo de la piel que está por encima de la glándula, que pueden drenar espontáneamente.
El cultivo confirma la presencia del bacilo en un 20-50% de casos, pero tarda 6 semanas en crecer.
Los fármacos antituberculosos no son efectivos y los macrólidos tienen una actividad limitada. La cirugía en fase aguda es controvertida, ya que puede llegar a ser peligrosa y dañar estructuras nerviosas; la incisión y el drenaje pueden ser útiles cuando la lesión está a punto de drenar espontáneamente. Si las lesiones son asintomáticas y estables, la observación es una alternativa; si posteriormente queda una masa residual, ésta puede ser extirpada pasada la fase aguda.
Actinomicosis
Es una enfermedad causada por una bacteria anaerobia, llamada Actinomyces israelii, que se encuentra en la cavidad oral y que, después de procedimientos dentales o traumatismos orales, puede provocar infecciones en la zona facial y cervical que a menudo afectan a las glándulas salivales.
Da lugar a un proceso inflamatorio no doloroso, de crecimiento lento, con múltiples áreas de necrosis y, frecuentemente, con fístulas de drenaje.
La presencia de gránulos de sulfuro en la biopsia o aspiración es patognomónica de la enfermedad.
El tratamiento debe ser muy prolongado; consiste en penicilina durante meses. La cirugía puede ser coadyuvante en algunos casos.
Parotiditis recurrente de la infancia
Ante episodios repetidos de parotiditis aguda en niños pequeños se debe pensar en parotiditis recurrente de la infancia.
Se define como la inflamación de la glándula parótida en forma de 2 o más episodios separados por periodos asintomáticos, con sialectasias no obstructivas, en ausencia de enfermedad sistémica(12).
También, se la conoce como parotiditis recurrente juvenil o parotiditis sialectásica recurrente.
Aunque es relativamente rara, después de la parotiditis aguda epidémica es la causa más frecuente de enfermedad inflamatoria de las glándulas salivales en niños y adolescentes.
La enfermedad comienza entre los 3 y 6 años de edad, pero existen casos de inicio en el lactante y otros que empiezan en la adolescencia. Al revés de lo que sucede en la edad adulta, en la infancia predomina en varones.
Se presenta en forma de episodios repetidos de tumefacción dolorosa unilateral de la parótida, aunque puede afectar a la glándula contralateral en otros episodios. A veces, se acompaña de inflamación a la salida del conducto de Stenon y de febrícula. Los brotes ceden espontáneamente en 2-5 días, aunque pueden persistir varias semanas. El primer episodio es indistinguible de una parotiditis aguda. El número de recurrencias es muy variable; los episodios se van repitiendo con un promedio de 4 al año a intervalos irregulares con largos periodos asintomáticos entre las crisis.
Su patogénesis todavía no ha sido bien aclarada, aunque se considera multifactorial. Se ha asociado a factores hereditarios, ya que se han descrito casos familiares de cuadros parecidos que sugieren una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. También, se ha relacionado con anomalías congénitas de los ductos y con factores alérgicos, postinfecciosos, tanto víricos como bacterianos, e inmunológicos, como el déficit de IgA, de IgG3 o de linfocitos natural killer(13), la hipogammaglobulinemia y la presencia de autoanticuerpos en asociación con el síndrome de Sjögren(14). Estos factores favorecerían la inflamación y degeneración acinar y ductal con la consecuente obstrucción y ectasia; esta hipótesis viene apoyada por el hallazgo en la sialografía de anomalías en la parótida contralateral asintomática cuando se estudia una parotiditis unilateral.
El diagnóstico es clínico, pero puede confirmarse con técnicas de imagen. La ecografía es el procedimiento con mayor sensibilidad y ha desplazado a la sialografía; muestra aumento de tamaño de la glándula con múltiples áreas hipoecoicas de 2-4 mm de diámetro como reflejo de las sialectasias (Fig. 2), aunque estas imágenes no son específicas; ya que, se pueden observar también en la infección por VIH. La ecografía además permite descartar la presencia de cálculos, abscesos o masas, haciendo innecesarias pruebas más agresivas.
Figura 2. Ecografía. Parotiditis recurrente de la infancia: múltiples imágenes hipoecoicas. (Cortesía del Dr. J. Badosa. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona).
La sialografía, utilizada ampliamente en el pasado, se practica una vez pasada la fase aguda y muestra sialectasias o dilataciones acinares en la imagen clásica de árbol con frutos, y dilataciones ductales que dan lugar a la imagen en árbol podado (Figs. 3a y 3b). En ocasiones es terapéutica, ya que los episodios pueden disminuir después de la misma.
Figura 3. A) Sialografía (frontal) y B) Sialografía (perfil). Parotiditis recurrente de la infancia. Sialectasias. Imagen en árbol de frutas. (Cortesía del Dr. J. Badosa. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona).
La TC y la RM (o la sialo-RM) también pueden ser útiles para valorar la parótida. La endoscopia permite la visualización directa.
El diagnóstico diferencial debe incluir la sialolitiasis (muy poco frecuente en la parótida y menos en la infancia), el síndrome de Sjögren (raro en la infancia y que suele ser bilateral) y el SIDA (que suele provocar parotiditis persistente y acompañarse de otros síntomas).
En caso de clínica sugestiva de parotiditis recurrente, en el momento del diagnóstico, es recomendable valorar las inmunoglobulinas séricas y, en niñas mayores de 5 años, los anticuerpos antinucleares (ANA) y el factor reumatoide. En caso de positividad de los ANA, se deben determinar los anticuerpos anti-Ro y anti-La (SS-A y SS-B)(15).
La evolución natural de la enfermedad en la mayoría de casos es hacia la disminución de las recurrencias, generalmente con resolución espontánea antes de la pubertad, aunque un pequeño número de casos continúan en la edad adulta.
Para el tratamiento, sólo se recomiendan medidas sintomáticas, como: analgésicos, antiinflamatorios, masaje sobre la glándula parótida y estimulación del flujo salival con ingesta de líquidos, caramelos o chicles sin azúcar. El uso de antibióticos es controvertido, pero en la mayoría de casos no son necesarios. Si los episodios son muy frecuentes (más de uno al año) e interfieren en la vida del paciente, puede recurrirse a la endoscopia con irrigación y dilatación ductal o, en los casos más graves, a la neurectomía timpánica con ligadura ductal o a la parotidectomía total, aunque se deben valorar muy bien sus posibles complicaciones, sobre todo la afectación del nervio facial.
Lesiones obstructivas
Los cálculos salivales son poco frecuentes en niños. Predominan en las glándulas submandibulares y la mayoría de ellos se pueden diagnosticar con radiografía simple.
Litiasis salival o sialolitiasis
Es mucho más frecuente en adultos que en niños. Sólo un 6% de cálculos salivales se presentan en menores de 20 años; el caso con menor edad descrito corresponde a un niño de 2 años.
En un 90% de los casos afecta a las glándulas submandibulares y, en un 10%, a la parótida. La mayor predilección por las submandibulares es debida a que su secreción es alcalina y espesa, y a que su flujo se produce a través del conducto de Wharton, que es ascendente, largo y estrecho.
Su etiología es desconocida pero la deshidratación y el uso de diuréticos son factores predisponentes.
La clínica consiste en la tumefacción dolorosa unilateral de la glándula que aparece súbitamente en el momento de la ingesta.
Los cálculos pueden explorarse con palpación bimanual. El sondaje también puede llegar a tocar la piedra.
La radiografía simple permite diagnosticar el 80% de los cálculos submandibulares, que son radioopacos, pero sólo el 20% de los parotídeos. En caso de duda, se puede practicar ecografía (Fig. 4), sialografía, TC, RM o gammagrafía con tecnecio.
Figura 4. Ecografía. Litiasis salival. La flecha muestra el cálculo. (Cortesía del Dr. J. Badosa. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona).
El tratamiento inicial se basa en analgésicos y medidas locales pero, cuando es posible, se procede a la extracción el cálculo. Los más distales pueden retirarse haciendo pequeñas incisiones orales a la entrada de la glándula; mientras que, los intraparenquimatosos requieren pequeñas cestas que se despliegan por endoscopia. También, se ha utilizado litotricia para fraccionar piedras grandes. En casos recidivantes, si no se consigue la extracción, debe recurrirse a la escisión de la glándula(16).
Mucocele y ránula
Son términos para definir los pseudoquistes asociados a extravasación de moco o saliva de las glándulas salivales a los tejidos blandos. Ocurren como resultado de obstrucción, inflamación o traumatismo local previos del ducto glandular(17). Son más frecuentes en niños y adultos jóvenes, aunque se han descrito casos en el periodo neonatal; los niños, al traumatizar la lesión con los dientes, acaban provocando un aumento de tamaño de la misma.
Pueden llegar a resolverse espontáneamente, en especial cuando afectan a niños pequeños.
Los mucoceles aparecen en las glándulas salivales menores como una pequeña tumoración transparente o azulada, que se observa de forma predominante en el labio inferior. Se recomienda su escisión quirúrgica, aunque pueden mantenerse en observación durante unos meses en espera de su desaparición espontánea.
Las ránulas son mucoceles que prácticamente siempre afectan a las glándulas sublinguales. Se manifiestan como una tumoración no dolorosa del suelo de la boca. Se deben extirpar por vía intraoral, identificando y preservando el nervio lingual. A veces, pueden extenderse por debajo del músculo milohioideo, dando lugar a una masa blanda y fluctuante en el cuello, que puede variar de tamaño; en este caso, el acceso quirúrgico debe ser transcervical. La aspiración con aguja fina puede ser útil para el diagnóstico antes de la extirpación.
Enfermedades granulomatosas
La aparición de parotiditis recidivante bilateral en niñas mayores de 5 años de edad obliga a descartar síndrome de Sjögren.
Síndrome de Sjögren
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, muy rara en la infancia, que generalmente se presenta en el género femenino a partir de los 5 años de edad, pero que es mucho más prevalente en mujeres adultas.
Se caracteriza por infiltración linfocitaria que conduce a la destrucción de las glándulas exocrinas, lacrimales y salivales. Debido a la disminución del flujo salival, frecuentemente se produce sialadenitis, que afecta especialmente a la glándula parótida dando lugar, en la mayoría de casos, a parotiditis recidivantes bilaterales. La parotiditis puede ser el único signo inicial hasta en un 60% de pacientes(18). Posteriormente, se produce xerostomía y xeroftalmia con queratoconjuntivitis seca. Las manifestaciones extraglandulares de la enfermedad son raras en niños.
El diagnóstico etiológico se basa en la determinación de anticuerpos antinucleares, del factor reumatoide y de anticuerpos específicos anti-Ro y anti-La (SS-A y SS-B). La biopsia de labio puede confirmar el diagnóstico.
Sarcoidosis
Es una enfermedad granulomatosa, poco frecuente en niños, que hasta en un 30% de casos puede afectar a las glándulas salivales, a menudo de forma bilateral. La biopsia confirma el diagnóstico. En algunos pacientes, se produce la llamada fiebre uveoparotídea o síndrome de Heerfordt, caracterizado por: uveítis, aumento de tamaño de la parótida y parálisis facial. Los corticoides sistémicos pueden acelerar la resolución de los síntomas.
Sialometaplasia necrotizante
Es una enfermedad autolimitada que simula una neoplasia maligna. Se ha observado en adolescentes y puede afectar a cualquier glándula salival. Se presenta como una masa no dolorosa ulcerada. Histológicamente, se observa tejido de granulación con áreas de metaplasia escamosa. Se resuelve espontáneamente en 6-12 semanas.
Neoplasias
La prevalencia de neoplasias de las glándulas salivales en niños es baja. Los tumores más frecuentes son los hemangiomas; del resto, la mitad son malignos.
Son poco frecuentes en niños. Su incidencia anual en la edad pediátrica es de 1 a 2 casos por 100.000 individuos. Menos del 5% de tumores de glándulas salivales se diagnostican en menores de 16 años. Representan menos del 10% de todos los tumores pediátricos de cabeza y cuello.
Cuando se presenta un tumor salival solitario, la posibilidad de malignidad es superior en el niño que en el adulto. Las neoplasias más frecuentes que afectan a las glándulas salivales mayores en niños son tumores benignos vasculares y lipomatosos pero, si exceptuamos los hemangiomas, alrededor de la mitad de los tumores de las glándulas salivales en la edad pediátrica son malignos(19).
La mayoría de tumores epiteliales salivares en niños ocurren más allá de los 10 años de edad; si son malignos, la mayoría son de bajo grado. En cambio, los tumores malignos en niños menores de 10 años suelen ser de mal pronóstico.
Los tumores de glándulas salivales en la edad pediátrica afectan en más de un 90% de casos a la glándula parótida. La mayoría de pacientes se presentan con una masa de crecimiento lento, no dolorosa. Se puede producir un aumento brusco de tamaño secundario a infección, degeneración quística, hemorragia o malignización. Los datos clínicos que sugieren malignidad son: dolor, falta de movilidad de la masa, afectación de la piel o de las estructuras subyacentes, afectación del nervio facial y adenopatías cervicales asociadas.
Los tumores submandibulares se presentan como una masa o tumefacción no dolorosa en el triángulo submandibular. La afectación de la piel o la fijación a la mandíbula indica extensión local o malignidad. La debilidad o insensibilidad de la lengua sugiere diseminación perineural.
Las neoplasias de las glándulas salivales menores son raras, siendo el paladar su localización más frecuente.
Tumores benignos
Hemangiomas y malformaciones vasculares
Representan el 60% de todos los tumores salivales en la edad pediátrica. El 80% se localizan en la parótida, el 18% en las glándulas submandibulares y el 2% en las glándulas salivales menores. Se observan sobre todo durante el primer año de vida y son más frecuentes en niñas. Hasta un 60% pueden presentar lesiones cutáneas premonitorias al nacimiento y, en un 90%, existen otros hemangiomas en regiones faciales cercanas.
Tanto la ecografía como la RM pueden ser útiles para su diagnóstico.
Se observa involución espontánea durante la infancia en la mayoría de los casos.
Las malformaciones vasculares y linfáticas también pueden afectar a las glándulas salivales.
Adenoma pleomorfo
Es el tumor benigno epitelial de las glándulas salivales más frecuente en la infancia (representa casi el 90% de los tumores benignos epiteliales). También se le conoce como tumor mixto benigno, ya que contiene líneas celulares tanto epiteliales como mesenquimales. En la infancia, puede aparecer a cualquier edad, pero la mediana es de 15 años.
Se presenta como una masa dura, redondeada, no dolorosa y de crecimiento lento. Suele estar bien delimitado, pero los tumores más grandes son más heterogéneos y mal definidos, con áreas de hemorragia y necrosis y, en ocasiones, pueden extenderse a tejidos adyacentes.
La mayoría se localizan en el lóbulo superficial de la parótida y requieren parotidectomía superficial con preservación del nervio facial, pero los más profundos necesitan la extirpación completa de la glándula. Los que afectan a las glándulas submandibulares necesitan escisión quirúrgica de la glándula con márgenes adecuados.
El pronóstico es muy bueno si se efectúa el procedimiento quirúrgico correcto pero, si sólo se efectúa enucleación, la tasa de recurrencias es muy alta y el riesgo de degeneración maligna aumenta.
Neurofibroma plexiforme
Característico de la neurofibromatosis tipo I, al afectar al nervio facial puede localizarse en la parótida.
Tumor de Warthin
También se denomina cistoadenoma papilar o linfomatoso, o cistoadenolinfoma; ya que, está compuesto por tejido linfático y estructuras glandulares y quísticas. Afecta habitualmente a adultos. Se localiza en la parótida y se manifiesta como una masa de crecimiento lento, no dolorosa que, en un 10% de casos, puede ser bilateral. Suele estar bien circunscrito, y puede ser quístico o sólido. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica.
Sialoblastoma o embrioma
Es un tumor congénito extremadamente raro, que se presenta en cualquiera de las glándulas salivales menores. Aunque es benigno, puede ser localmente agresivo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia.
Tumores malignos
Los tumores malignos de las glándulas salivales son poco frecuentes en la infancia, aunque representan la mitad de todos los tumores epiteliales salivales en los niños. Globalmente, se diagnostican a una edad mediana de 11-14 años y tienen una supervivencia de alrededor del 95% a los 5 años. Suelen localizarse con mayor frecuencia en el lóbulo superficial de la parótida y generalmente son indoloros y de evolución lenta. En las glándulas submandibulares y sublinguales, su incidencia es menor y tienen menor grado de malignidad que en la parótida.
La primera aproximación diagnóstica puede hacerse mediante ecografía, pero la técnica de elección es la RM.
La cirugía es el tratamiento de elección.
Carcinoma mucoepidermoide
Aunque más frecuente en adultos, es la neoplasia maligna de las glándulas salivales más frecuente de la infancia. Representa un 50% de todos los tumores malignos salivales en la edad pediátrica, en la cual se presenta entre los 10 y 16 años de edad.
Afecta con mayor frecuencia a la parótida. Contiene una combinación de células mucosas y escamosas.
La mayoría son de bajo grado y se pueden tratar mediante parotidectomía con resección local amplia, consiguiéndose supervivencias muy altas (superiores al 95% a los 5 años). Los de alto grado a menudo requieren tratamiento quirúrgico o radioterapia de los ganglios cervicales y tienen peor pronóstico (supervivencia de alrededor del 40% a los 5 años).
Carcinoma de células acinosas
Es el segundo tumor maligno más frecuente en la infancia. Aparece a partir de los 10 años de edad. Es de baja malignidad, aunque tiene tendencia a reaparecer localmente si las lesiones no se extirpan por completo.
Carcinoma indiferenciado
Es más frecuente en menores de 10 años de edad, y es el único que aparece en el periodo neonatal. Es muy agresivo y su pronóstico es malo.
Adenocarcinoma
Se observa en la infancia precoz. Tiene un potencial de metástasis muy alto y una mortalidad del 75%.
Carcinoma adenoide quístico
Es el tumor más frecuente de la glándula submandibular.
Tiene un curso prolongado, lento, con tendencia a la infiltración perivascular y perineural, por lo que puede dar dolor y parestesias.
Presenta altas tasas de recurrencia y un pronóstico relativamente pobre (tasa de supervivencia a los 5 años del 60%).
Rabdomiosarcomas embrionarios
Son raros, aunque son los sarcomas extraóseos más frecuentes en niños. Afectan a las glándulas salivales por extensión directa. Tienen mal pronóstico.
Resección quirúrgica tumoral
Para los tumores parotídeos, el tratamiento de elección es la parotidectomía con márgenes adecuados. Para la mayoría de tumores, la parotidectomía superficial es suficiente, pero para los del lóbulo profundo se necesita parotidectomía total, incluyendo, en ocasiones, resección de estructuras vecinas. Si es posible, siempre se debe intentar preservar el nervio facial.
Para los tumores de glándula submandibular, es prudente la disección del triángulo submandibular con extirpación de la glándula para reducir el riesgo de recurrencia.
La resección ganglionar sólo está indicada cuando se observa afectación clínica, aunque se puede practicar de forma profiláctica en caso de lesiones poco diferenciadas.
En casos de recurrencia, se deben practicar técnicas quirúrgicas más agresivas.
Las complicaciones más frecuentes de la cirugía son la paresia o parálisis facial, que suele ser transitoria, y el síndrome de Frey.
Miscelánea
Aplasia congénita de las glándulas salivales
Es rara y puede afectar a una sola glándula o a un grupo de ellas, de forma unilateral o bilateral. Puede presentarse aislada o en asociación con anomalías del desarrollo del primer arco branquial, como la microsomía hemifacial o el síndrome de Treacher-Collins y con el síndrome LADD (lácrimo-aurículo-dento-digital)(20).
Neumoparotiditis
La insuflación de aire en la glándula parótida ha sido reportada muy raramente en niños. Se asocia a: tocar instrumentos de viento, descompresión rápida durante el buceo, anestesia, instrumentación dental, espirometría, etc.
Función del pediatra de Atención Primaria
El pediatra de Atención Primaria debe conocer las principales enfermedades de las glándulas salivales en niños, con especial atención a las parotiditis agudas infecciosas y a la parotiditis recurrente de la infancia. También es importante que, mediante la historia clínica y la exploración física y, si es necesario, solicitando pruebas de laboratorio o radiológicas, sea capaz de orientar las patologías menos prevalentes, sobre todo las que pueden requerir un abordaje urgente como la patología neoplásica.
Bibliografía
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.
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20. Taji SS, Savage N, Holcombe T, Khan F, Seow WK. Congenital aplasia of the major salivary glands: literature review and case report. Pediatr Dent. 2011; 33(2): 113-8.
Bibliografía recomendada
– Mehta D, Willging JP. Pediatric salivary gland lesions. Semin Pediatr Surg. 2006; 15(2): 76-84.
Excelente artículo de revisión que ofrece una perspectiva global de la patología de las glándulas salivales. Merece mención especial el apartado dedicado a la orientación diagnóstica inicial, muy útil para la práctica clínica.
– Albrecht MA. Epidemiology, clinical manifestations, diagnosis and management of mumps. Uptodate 2012. www.uptodate.com
Puesta al día actualizada de la parotiditis aguda epidémica. Cabe destacar lo detallado de las explicaciones referentes a los cambios epidemiológicos, las complicaciones y la prevención de las paperas, así como la amplitud de las referencias bibliográficas.
– Ortiz Gordillo E. Parotiditis aguda y recurrente. Pediatr Integral. 2006; X(2): 141-6.
Revisión de la parotiditis aguda epidémica y de la parotiditis recurrente de la infancia. Realiza un abordaje comprensible y estructurado dirigido al pediatra de Atención Primaria.
– Thariat J, Vedrine PO, Orbach D et al. Tumeurs malignes des glandes salivaires chez l’enfant. Bull Cancer. 2011; 98(7): 847-55.
Revisión reciente de las neoplasias malignas de las glándulas salivales en el niño. Realiza un enfoque claro y práctico. Incluye la clasificación de la OMS de 2005 de los tumores de las glándulas salivales.
– Boyd ZT, Goud AR, Lowe LH, Shao L. Pediatric salivary gland imaging. Pediatr Radiol. 2009; 39(7): 710-22.
Revisión de las diferentes técnicas de imagen que se utilizan para el diagnóstico de las enfermedades de las glándulas salivales en la infancia. Las detalladas explicaciones se ilustran con abundantes imágenes.
| Caso clínico |
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Niño de 4 años de edad que desde hace 2 días presenta aumento de tamaño y dolor en la región lateral derecha de la cara. Los padres no refieren otros síntomas ni conocen que exista ningún caso de paperas en el colegio o en el entorno familiar. Tampoco explican antecedentes patológicos de interés; sin embargo, comentan que unos meses antes tuvo un proceso idéntico que fue catalogado de parotiditis aguda. El niño está correctamente vacunado para su edad; lleva 2 dosis de vacuna triple vírica. La abuela, presente en la visita, refiere que su hijo, el padre del paciente, presentó unos episodios parecidos durante la infancia que desaparecieron sin ningún tratamiento al cabo de unos años. A la exploración, el estado general es muy bueno. Se observa tumefacción difusa de la región parotídea derecha que borra el ángulo mandibular sin eritema en la piel que cubre la parótida, el dolor aumenta con la palpación de la glándula y la salida del conducto de Stenon está hiperémica y edematosa. |
