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| El Rincón del Residente |
S. Rodríguez López*, M.Á. Santos Mata**
*Médico Residente de Pediatría **Servicio de Neonatología. Servicio de Pediatría. Hospital de Jerez de la Frontera. Cádiz
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org Presentamos un caso de una niña recién nacida a término, que comienza con distrés respiratorio a las 36 horas de vida, con necesidades de oxígeno y empeoramiento progresivo a pesar de las medidas empíricas iniciales, con aparición de un aparente neumotórax con evolución tórpida, cuya punción ayudó a orientar la patología del neonato. |
Pediatr Integral 2014; XVIII(1): 52-55
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico. Distrés respiratorio tardío en recién nacido a término
Caso clínico
Niña recién nacida que comienza a las 36 horas de vida, mientras permanece en unidad de maternidad, con distrés respiratorio progresivo. Presenta a la exploración, regular estado general, sin cianosis, con relleno capilar normal. Taquipnea, tiraje subcostal, aleteo nasal y quejido (Silverman 4), presentando una auscultación cardiorrespiratoria con buena entrada de aire bilateral con sibilantes espiratorios, sin soplos, abdomen blando y depresible, sin masas ni visceromegalias. Pulsos periféricos palpables y simétricos. Neurológico normal. Por este motivo, se ingresa en UCI neonatal.
Producto único de primera gestación, que cursa sin incidencias. Embarazo controlado. Estreptococo del grupo B negativo. Bolsa rota de 12 horas. Parto eutócico.
A su ingreso, presenta Tª: 36,5°C, FC: 140 lpm, FR: 60 rpm, Sat. O2: 92%, FiO2: 30%, TA: 60/35 mmHg. Se observa aumento progresivo del distrés respiratorio con necesidades de oxigenoterapia. Gasometría: normal.
Figura 1.
Figura 2.
1. ¿ Cuál de la siguientes pruebas no realizaría, como prueba de primer nivel?
a.Hemograma y bioquímica.
b.Hemocultivo.
c.Radiografía de tórax.
d.Ecocardiografía.
e.Todas son correctas.
Tanto el hemograma y bioquímica, hemocultivo y radiografía de tórax son las pruebas iniciales ante el distrés respiratorio neonatal para su orientación inicial. La ecocardiografía se reservaría en caso de soplo hallado en la exploración o como examen complementario de segundo nivel ante la negatividad de las pruebas anteriores.
Ante la persistencia del distrés respiratorio, se inicia antibioterapia empírica. Al 4º día de ingreso, persiste la sintomatología, con aumento de las necesidades oxígeno, persistiendo a la auscultación cardiopulmonar hipoventilación de hemitórax derecho, más marcada en la zona basal, con buena ventilación de hemitórax izquierdo, y sin soplos cardiacos. Se realiza control analítico, con parámetros infecciosos negativos, y nueva radiografía de tórax, donde se aprecia un aumento aparente del espacio cardioestenal; por lo que, ante la sospecha de neumotórax, se decide realizar punción evacuadora, sin obtener resultados (Fig. 2). 3.Ante los hallazgos de la paciente, ¿cuál sería su sospecha diagnóstica?
a.Neumotórax no a tensión.
b.Cardiopatía congénita.
c.Infección pulmonar.
d.Síndrome de hiperinsuflación pulmonar.
e.b y d son correctas.
La hiperinsuflación pulmonar o enfisema lobar congénito origina falsas imágenes de neumotórax que son drenados, sin extracción de aire ni mejoría clínica. La cardiopatía congénita, a pesar de no presentar soplo, es preciso que sea descartada, dada la necesidad de oxigenoterapia progresiva.
En los 2 días siguientes, mantiene saturación adecuada sin necesidad de oxígeno y se ha realizado una ecocardiografía que descarta cardiopatía. 4.¿Qué prueba adicional realizaría para completar el estudio?
a.Fibrobroncoscopia.
b.RM pulmonar.
c.TC pulmonar.
d.Tránsito gastroesofágico.
e.b y c son correctas.
La prueba de elección para el estudio del parénquima pulmonar es la TC.
Se extrae protocolo analítico para cribado de enfermedad bacteriana, con: 23.340 leucocitos con fórmula normal; hemoglobina 15 g/dl; plaquetas 230.000; y bioquímica con iones normal, PCR: 0,7 mg/dl y procalcitonina: 0,5 ng/ml dentro de límites normales. Se realiza radiografía de tórax que se demuestra (Fig. 1). 2.¿Cuál es su orientación inicial según las exploraciones realizadas?
a.Taquipnea transitoria del recién nacido.
b.Neumopatía infecciosa.
c.Radiografía de tórax normal.
d.Cardiopatía congénita.
e.Todas pueden ser correctas.
En la radiografía se aprecia imagen de condensación en lóbulo medio derecho, con broncograma aéreo, sugestivo de neumopatía infecciosa. La taquipnea transitoria del recién nacido suele presentarse en las primeras horas con radiografía normal o signos de cisuritis. No aparece cardiomegalia ni una auscultación patológica, por lo que descartamos inicialmente la cardiopatía.
Evolución
Durante su ingreso persiste distrés respiratorio con Silverman 3-4, hipoventilación en hemitórax derecho, con buena entrada de aire en hemitórax izquierdo y sin soplos. Se mantiene antibioterapia durante 8 días, tras parámetros analíticos normales y hemocultivo negativo. A los 10 días de vida, se realiza TC pulmonar que nos da el diagnóstico de enfisema lobar congénito de lóbulo medio derecho (Figs. 3-6). Se programa para intervención quirúrgica, con extirpación de dicho lóbulo, sin incidencias. Actualmente, se encuentra asintomática.
Figura 3.
Figura 4.
Figura 5.
Figura 6.
Comentarios
Las malformaciones congénitas pulmonares, aunque poco frecuentes, constituyen un conjunto de anomalías cuyo pronóstico depende de su tamaño y del grado de disfunción que ocasionan. Dentro de ellas, se encuentra el enfisema lobar congénito o hiperinsuflación lobular congénita, que es una de las múltiples causas de distrés respiratorio del recién nacido y lactantes(1,2). Constituye el 1,4 a 2,2% de todas las malformaciones congénitas, siendo su incidencia de 1 caso por cada 20.000-30.000 nacidos vivos, predominando en el sexo masculino(1).
Su etiología es discutida, se cree que es debida a una obstrucción del bronquio lobular, que puede ser intrínseca o extrínseca, que origina una retención focal de aire, con la consiguiente distensión lobular y compresión o desplazamiento de estructuras adyacentes, o incluso su herniación a través del mediastino(3). Afecta con mayor frecuencia al lóbulo superior izquierdo (40-50%), lóbulo medio derecho (25-35%), lóbulo superior derecho (20%) y, más infrecuentemente, a lóbulos inferiores (2%(1)). Se puede asociar a otras anomalías congénitas (14-40%), principalmente cardiacas y malformaciones renales; de ahí, la importancia de incluirlas en el diagnóstico diferencial(3).
Los síntomas suelen presentarse en periodo neonatal hasta en el 33% de los casos, en el 50% antes del mes de vida y la mayoría antes del primer año de vida, y dependerá del tamaño del enfisema, pudiendo cursar asintomáticos durante los primeros meses de vida.
Su identificación prenatal es infrecuente y se describe a veces como masas ecógenas o estructuras quísticas. Habitualmente, disminuyen de tamaño conforme avanza la gestación, pero a pesar de todo, los niños nacen con un lóbulo hiperdistendido.
Para el diagnóstico, nos basaremos en la historia clínica de neumonías o ingresos previos por insuficiencia pulmonar, así como la realización de radiografía de tórax, que nos mostrará la característica hiperclaridad pulmonar unilateral, con compresión y atelectasia del pulmón contralateral. Esta radiografía puede, en ocasiones, confundirse con un neumotórax, con la consiguiente actuación terapéutica con drenaje con tubo de tórax, la cual no resulta efectiva para mejorar la sintomatología ni la imagen radiológica(3,4). En la literatura están recogidos varios casos donde el enfisema lobar congénito, como la causa del distrés respiratorio, fue confundido con un neumotórax(4). La TC pulmonar constituye la mejor técnica diagnóstica cuando hay dudas con la imagen radiológica, con una sensibilidad de hasta el 100%. No solo va a mostrar si existe enfisema lobar, sino que además nos dará información sobre el estado del resto del parénquima pulmonar, así como anomalías vasculares y otras anomalías pulmonares que se puedan presentar, como: neumotórax, neumatoceles, etc.(5).
Su tratamiento es quirúrgico, consistente en la extirpación del lóbulo enfisematoso, especialmente en niños que se manifiestan en el periodo neonatal o con distrés respiratorio grave. Actualmente, también es posible el tratamiento conservador en aquellos niños asintomáticos o con síntomas leves, con seguimiento estrecho del paciente, ya que pueden involucionar a lo largo del tiempo(6)y en caso de persistencia de la sintomatología, se plantearía el tratamiento quirúrgico.
Conclusiones
El enfisema lobar congénito es un diagnóstico a tener presente en recién nacidos y lactantes con sintomatología respiratoria, que requiere una alta sospecha diagnóstica y un amplio diagnóstico diferencial, que incluye al neumotórax con el que suele ser confundido, y cuyo drenaje no resulta efectivo, poniéndonos en la pista sobre este tipo de malformación pulmonar.
Palabras clave
Distrés respiratorio; Neonato; Enfisema lobar congénito; Respiratory distress; Neonatal; Congenital lobar emphysema.
Bibliografía
1.Oermann CM. Congenital lobar emphysema. Uptodate. Feb 2013.
2.Rocha G, Azevedo I, Pinto JC. Congenital lobar emphysema of the newborn. Report of four clinical cases. Rev Port Pneumol. 2010; 16(5): 849-57.
3.Ulku R, Onat S, Ozçelik C. Congenital lobar emphysema: diferencial diagnosis and therapeutic approach. Pediatr Int. 2008; 50(5): 658-61.
4.Kumar S, Debata PK, Grupta R. Congenital lobar emphysema and intercostal drainaje tube insertion: the commar fate of an uncommon disease. J Clinic Diagn Res. 2012; 6(9): 1568-70.
5.Ulate-Campos A, Umaña-Saña MA, Soto-Quiros. Enfisema lobar congénito. Acta Pediatr Costarric. 2010; 22(1).
6.Mei-Zahav M, Konen O, Manson D, Langer JC. Is congenital lobar emphysema a surgical disease. J Pediatr Surg. 2006; 41:1058.
